Болезнь фонтана

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): лечение, симптомы

Болезнь фонтана

Аритмогенная дисплазия правого желудочка диагностируется весьма редко. Патология отличается тем, что запускается процесс замены кардиомиоцитов обычной соединительной или жировой тканью, что немедленно отражается на функциях сердца. В самых запущенных случаях этот процесс распространяется и на левый желудочек, ухудшая состояние больного и во много раз повышая риск внезапной смерти.

Особенности болезни

Отмечается интересная особенность, согласно которой на генетическом уровне предрасположенность к развитию патологии имеют люди с вьющимися волосами, а так же те, кто имеет диффузную кератодермию стоп и ладоней. Аритмогенной дисплазии больше всего подвержены молодые люди и преимущественно слабого пола.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (результаты ЭКГ)

Классификация и формы

Аритмогенную дисплазию подразделяют на следующие формы:

  1. Жировая. Важнейшие клетки сердца (кардиомиоциты) практически полностью начинают замещаться на жировую ткань, причем стенка желудочка не меняет толщины.
  2. Фиброзно-жировая. Для этой формы характерно истончение стенок желудочка. Происходит замещение кардиомиоцитов не только жировой, но и фиброзной тканью (то есть обычной соединительной). Этот вид заболевания способен затрагивать не только правый желудочек, но и миокард левого.

Классификация так же включает в себя еще 4 дополнительных вида аритмогенной кардиомиопатии:

  • Скрытая. Единственным первым симптомом считается внезапная смерть.
  • Дисплазия со слабо проявляющимися признаками. Они обычно общие — боль, сердцебиение.
  • Аритмическая, для которой характерен внушительный ряд кардиальных проблем, включая экстрасистолию и тахикардию.
  • Правожелудочковая сердечная недостаточность.

Причины возникновения

Выделяют идиопатические причины развития заболевания, то есть генез которых остается неизвестным. Генетическая предрасположенность у больных выявляется в 50% случаев.

Ранее считалось, что основной причиной ее является миокардит, однако сейчас установлено, что связи между этими патологиями нет.

Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка

Уже в подростковом возрасте возможно выявление у себя ряда характерных признаков:

  • плохая переносимость нагрузок, быстрая утомляемость;
  • обмороки и помутнение сознания;
  • целый ряд нарушений работы сердца («трепыхание», быстрое сердцебиение и т. д.);
  • остановка кровообращения.

Иногда дисплазия протекает бессимптомно.

Диагностика

Вначале собирают анамнез семейных болезней и жизни пациента, чтобы выявить предрасположенность к дисплазии правого желудочка. После осмотра доктор отправляет его для сдачи лабораторных анализов. В дальнейшем используют целый ряд исследований, устанавливающих заболевание и его особенности:

  1. Рентгеноконтрастная вентрикулография. Позволяет выявить появившиеся расширения желудочка, неправильное развитие его тканей, а так же нарушения сократительной функции.
  2. ЭКГ. Определяют все характерные признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка. Так же могут быть выявлены сопутствующие болезни — экстрасистолия, тахикардия.
  3. МРТ. Помогает визуализировать и с точностью представить распространение жировой ткани по сердечной мышце.
  4. Холтеровское мониторирование протекает на протяжении суток. Исследование фиксирует малейшие изменения, происходящие с сердцем, диагностирует желудочковую аритмию и тахикардию.
  5. ЭхоКГ. Диагностируется дилатация с асинергичным характером сокращения желудочка.
  6. Сцинтиграфия миокарда показывает сегмент поражения желудочка.

Терапевтическое

Терапия включает слежение за питанием, а так же отказ от физических нагрузок. Такая мера важна для всех пациентов, в том числе у тех, чья дисплазия протекает бессимптомно и у тех, кто обладает генетической предрасположенностью к патологии.

Медикаментозное

На данный момент медикаментозный способ лечения включает в себя применение ряда бета-адреноблокаторов, помогающих предотвратить аритмию и снизить нагрузку на сердце. Антиаритмики назначаются в тех случаях, когда нарушения ритма уже были выявлены.

Стоит отметить, что медикаменты используют лишь в тех случаях, когда жизни пациента угрожает желудочковая тахикардия, а так же другие подобные состояния, способные вызвать сильную аритмию.

Для лечения аритмогенной дисплазии используют сразу несколько методов хирургического вмешательства, среди которых:

  1. Криодеструкция участка миокарда, на котором располагается аритмогенный очаг. Для этого используют холодные температуры, действие коих направлено прямо на нужный участок.
  2. Катетерная радиочастотная абляция наиболее всего подходит при наличии у пациента желудочковых нарушений ритма. Терапия представляет собой направленное воздействие радиочастот на очаг аритмии. Чаще всего она применяется при отсутствии эффекта от фармакотерапии, при наличии противопоказаний к медикаментозному лечению, а так же в случаях, когда у пациентов часто рецидивирует тахикардия.
  3. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Данная методика является одной из лучших для предупреждения риска внезапной смерти. КД несколько похож на электрокардиостимулятор, но это устройство не просто обнаруживает желудочковую тахикардию, но и устраняет ее особым электрическим импульсом.

Если осуществлять контроль за нормальным ритмом сердцебиения никаким из описанных выше способов невозможно, тогда используют трансплантацию сердца. Случается такое, однако же, крайне редко.

Профилактика заболевания

Полностью причины появления аритмогенной дисплазии правого желудочка остаются неизученными до сих пор, поэтому специфическая профилактика тоже не разработана. Она включает лишь общие рекомендации и направлена на устранение вторичных факторов:

  • исключение генетической предрасположенности;
  • отказ от вредных привычек;
  • своевременное лечение отравлений, инфекций;
  • недопущение постоянного физического перенапряжение;
  • исключение действия на организм таких негативных факторов, как воздействие током, перегрев, вибрация и переохлаждение.

Осложнения

Последствием нелеченного заболевания является развитие опасного состояния — фибрилляции желудочков. Это многократно ухудшает вероятность летального исхода. Наибольшая опасность создается для тех, кто часто подвергает себя тяжелым физическим нагрузкам.

Появление правожелудочковой недостаточности тоже относится к одним из осложнений, развивающихся при дисплазии. Она влечет за собой неспособность сердца к нормальной работе и застою крови.

Прогноз

Хороший долговременный прогноз дается больным, которые соблюдают все рекомендации относительно лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка. Летальность в первые 5 лет составляет не более 9% от общего количества пациентов.

Следующее видео содержит полезную информацию по профилактике болезней сердца, в том числе и правожелудочковой недостаточности:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/kardioterapiya/kardiomiopatii/bolezn-fontana.html

Кардиомиопатия

Болезнь фонтана

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии.

В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца.

При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца. 

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Кардиомиопатия

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда.

Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет.

В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

https://www.youtube.com/watch?v=oN1Aj8BfMzM

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца.

Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Кардиомиопатия (КМП). Классификация кардиомиопатий. Диагностика и лечение

Болезнь фонтана

Термин кардиомиопатия (КМП) – собирательное название для множества заболеваний миокарда, связанных с нарушением его структуры и функции, не связанных с артериальной гипертонией, нарушением кровоснабжения и заболеваниями клапанов.

Чаще всего кардиомиопатия проявляется патологическим утолщением сердечной мышцы (гипертрофическая кардиомиопатия) или расширением сердечных камер (дилатационная кардиомиопатия) из-за генетических мутаций или других причин.

1

Узи сердца при кардиомиопатии

2

Холтер при кардиомиопатии

3

Диагностика при кардиомиопатии

Классификации кардиомиопатий

Классификация кардиомиопатий по происхождению

По происхождению различают первичную (заболевания миокарда неясного генеза) и вторичную кардиомиопатию (причина поражения миокарда известна или связана с заболеваниями других органов).

Причины первичной кардиомиопатии:

  • Генетические нарушения;
  • вирусные инфекции (Коксаки и др.);
  • замещение сердечной мышцы соединительной или жировой тканью.

Причины вторичной кардиомиопатии:

Классификация кардиомиопатии по клиническим признакам (основные формы):

Дилатационная кардиомиопатия – наиболее тяжелая и распространенная. При этом заболевании имеет место кардиомегалия – значительное увеличение полостей миокарда. В результате сердце теряет способность полноценно перекачивать кровь. Дилатационная КМП неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности.

Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия – одна из разновидностей дилатационной кардиомиопатии. Как ни парадоксально, развитие у женщины сердечной недостаточности и характерных для нее симптомов – практически основной признак перипартальной формы. Среди других распространенных вариантов – алкогольная.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из главных причин внезапной смерти у молодых, физически активных людей (спортсменов, военнослужащих). Эта кардиомиопатия связана с утолщением миокарда (гипертрофия сердечной мышцы). Рост толщины стенки опережает развитие сосудов и как следствие-нарушается кровоснабжение мышцы сердца, также страдает наполнение желудочков кровью.

ГКМП чаще встречается у мужчин.

Обструктивная кардиомиопатия (субаортальный подклапанный стеноз) -разновидность гипертрофической кардиомиопатии, при которой ограничен кровоток, проходящий в аорту из левого желудочка, локально утолщенной межжелудочковой перегородкой.

Рестриктивная кардимиопатия – редкая патология, при которой ухудшаются эластичные свойства сердечных стенок. Миокард теряет способность к растяжению и расслаблению, что нарушает его способность наполняться кровью. Итогом становится застой крови в венах и нехватка ее в артериях. Вероятная причина этого – аномальное разрастание соединительной ткани.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (болезнь Фонтана) – сопровождающаяся жизнеугрожающими аритмиями.

Аритмогенная КМП может стать причиной желудочковой аритмии у детей и молодых людей с внешне неизмененным сердцем, а также у более взрослых пациентов. Исходом этого заболевания часто является внезапная смерть, особенно в молодом возрасте.

Кардиомиопатия такоцубо (синдром разбитого сердца) – весьма редкое заболевание, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда. Форма левого желудочка из-за патологического расширения внешне уподобляется такоцубо – ловушке для осьминогов в Японии (именно в этой стране данный синдром был обнаружен и описан).

КМП такоцубо является причиной острой сердечной недостаточности. Чаще выявляется у женщин в постменопаузе, развивается на фоне тяжелого психоэмоционального потрясения. На ЭКГ может маскироваться под инфаркт миокарда.

1

Анализы при кардиомиопатиях

2

Диагностика кардиомиопатии

Симптомы кардиомиопатии

К сожалению, кардиомиопатия может длительно протекать без всяких признаков, чтобы затем проявиться симптомами, общими для многих кардиологических заболеваний:

  • одышка при незначительных физических усилиях, ходьбе;
  • аритмии;
  • боли в области сердца;
  • постоянный упадок сил;
  • головокружения;
  • обморочные состояния.

Зачастую заподозрить именно кардиомиопатию можно лишь тогда, когда болезнь уже находится в стадии декомпенсации и налицо все симптомы сердечной недостаточности:

  • одышка даже в покое;
  • наличие отеков на ногах;
  • асцит (накопление жидкости в брюшной полости живота), увеличение печени и др.;
  • мерцательная аритмия и другие виды аритмий;
  • кашель, усиливающийся в лежачем положении;
  • приступы удушья;
  • отек легких.

1

УЗИ сердца при кардиопатии

3

Анализы крови при карддиомиопатии

Диагностика кардиомиопатии

Диагностику КМП следует доверять только опытному специалисту, поскольку клиническая картина при различной патологии имеет схожие признаки.

Сначала врач собирает анамнез и осматривает пациента (обращает внимание на цвет кожи, уточняет наличие отеков, измеряет ЧСС и АД, выслушивает сердце и легкие стетоскопом).

Далее назначаются лабораторные и инструментальные исследования:

Лечение кардиомиопатии

Лечебная тактика зависит от вида заболевания:

Первичную кардиомиопатию лечат симптоматически, так как не удается выявить причину патологии и устранить ее.

При вторичных формах кардиомиопатии с ясной этиологией и патогенезом упор делается на лечение основного заболевания (совместно со специалистами соответствующих специальностей).

Когда диагностируется наследственная форма КМП, лечение заключается лишь в компенсации сердечной недостаточности, поскольку устранить причину недуга – генетическую мутацию – медицина пока не в состоянии.

При тяжелых кардимиопатиях с прогрессирующим разрушением миокарда единственный выход – радикальная операция по пересадке сердца.

Немедикаментозное лечение КМП подразумевает диету, щадящие физические нагрузки, сохранение психоэмоционального равновесия, отказ от вредных привычек.

Медикаментозная терапия может включать:

  • ингибиторы АПФ;
  • бета-блокаторы;
  • нитраты;
  • мочегонные средства;
  • сердечные гликозиды и др.

Подбирать комбинации лекарств и их дозы при лечении кардиомиопатии может только врач! «Самодеятельность» в данном случае опасна для жизни!

Хирургическое лечение при КМП осуществляется по индивидуальным показаниям. Это могут быть следующие методы:

  • иссечение избытка гипертрофированной мышечной ткани;
  • имплантация кардиовертера-дефибриллятора;
  • имплантация кардиостимулятора и ресинхронизирующих устройств;
  • трансплантация сердца и другие методы оперативного лечения.

Источник: https://www.mediccity.ru/directions/648

Лечение кардиомиопатии в Израиле

Болезнь фонтана
> Центр кардиологии > Кардиомиопатия

Кардиомиопатия – это заболевание, при котором поражена сердечная мышца. Как правило, повреждаются стенки желудочков сердца, в результате чего возникает острая сердечная недостаточность.

Кардиомиопатия также может стать причиной аритмии, опасной для жизни. В соответствии с данными американской ассоциации заболеваний сердца (АНА), в 2003 году кардиомиопатия стала причиной боле 27000 смертей.

В США это были, в основном, пожилые мужчины афроамериканского происхождения.

Классификация:

  • Ишемическая кардиомиопатия
  • Неишемическая кардиомиопатия

Ишемическая кардиомиопатия

Ишемическая кардиомиопатия может возникнуть в результате хронических нарушений, вызванных заболеванием коронарных артерий (Сoronary Artery Disease), причиной которого является, как правило, атеросклероз. Заболевание коронарных артерий вызывает ишемию сердечной мышцы.

В этом случае определенные её участки не получают достаточно крови, обогащенной кислородом. Сокращение сердечной мышцы нарушается и развивается ишемическая кардиомиопатия.

Повторная ишемия и небольшие инфаркты могут также привести к фиброзу и снижению упругости мышечной ткани, и, как результат, к кардиомиопатии.
Лечение ишемической кардиомиопатии зависит от количества здоровых тканей сердечной мышцы.

В большинстве случаев эффективна медикаментозная терапия и реваскуляризация. В более тяжелых случаях, когда лекарства и другие процедуры не помогают, последним выходом остаётся трансплантация сердца.

Неишемическая кардиомиопатия

Неишемическая кардиомиопатия – это прогрессирующее заболевание, менее распространенное, чем ишемическая.

В отличие от первой, которая развивается у пожилых людей, неишемическая кардиомиопатия чаше встречается у более молодых пациентов.

Данную болезнь трудно диагностировать, потому что, как правило, это заболевание идиопатично – то есть его причина неизвестна. Тем не менее, обнаружено несколько факторов, которые способствуют развитию неишемической кардиомиопатии.

  • Мутации (гены)
  • Вирусная инфекция
  • Амилоидоз сердца (скопление белка и жира)
  • Гемахромотоз (избыток железа в крови)
  • Чрезмерное употребление алкоголя
  • Употребление наркотиков (героин)
  • Химиотерапия (Адриамицин)

Существуют четыре основных подвида неишемической кардиомиопатии:

  • Гипертрофическая кардиомиопатия
  • Рестриктивная кардиомиопатия
  • Дилатационная или застойная кардиомиопатия
  • Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана)

Все виды неишемической кардиомиопатии могут вызвать острую сердечную недостаточность и аритмию. Наиболее опасны следующие виды аритмии – вентрикулярная тахикардия и вентрикулярная фибриляция (VT и VF), поскольку могут стать причиной внезапной смерти.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия развивается в результате вирусной инфекции (Myocarditis) или чрезмерного употребления алкоголя. Дилатационная кардиомиопатия является состоянием, при котором левый желудочек сердца сильно увеличен и растянут.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Как правило, характеризуется анормальным увеличением массы сердечной мышцы. Чаще всего возникает в области межжелудочковой перегородки (Septum). Причиной является генная мутация.

Сегодня выявлено более 150 генов, мутация которых приводит к развитию гипертрофической кардиомиопатии.
Симптомы могут варьироваться у разных пациентов. Есть много людей, живущих с этим заболеванием долгие годы, однако у 20% из них может произойти внезапная остановка сердца.

По статистике АНА, внезапная смерть 36% молодых спортсменов связана с гипертрофической кардиомиопатией.

Рестриктивная кардиомиопатия

Редкое состояние, при котором нормальное течение крови сквозь желудочки сердца нарушено из-за недостаточной эластичности стенок желудочка.

Как правило, причиной являются такие патологические состояния, как инфаркт миокарда, операция на открытом сердце, радиоактивное облучение грудной клетки. В некоторых случаях причины идиопатичны.

При рестриктивной кардиомиопатии очень трудно подобрать лечение. Тем не менее, оно включает:

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана)

Наиболее редкий вид кардиомиопатии. В результате накопления жировых отложений происходит отмирание тканей сердечной мышцы в области правого желудочка, что может привести к развитию опасной для жизни аритмии или Cardiac Arrest(остановка сердца).

В некоторых случаях симптомы проявляются еще в детстве, потом происходит резкое ухудшение состояния. В других случаях болезнь диагностируется к 30-40 годам, но к этому времени уже развивается ишемия.

Сегодня основное лечение при аритмогенной дисплазии правого желудочка направлено на предотвращение аритмии.

Источник: https://www.rambam-health.org.il/cardiology-department-cardiomyopathy.aspx

Мед-Консультация
Добавить комментарий