Эндомиокардиальный фиброз

Редкое, но опасное заболевание — рестриктивная кардиомиопатия

Эндомиокардиальный фиброз

Некоторые болезни сердечной мышцы вызывают нарушение процессов ее сократимости и расслабления. Такие состояния объединяют понятием «кардиомиопатия». В зависимости от анатомических особенностей и механизмов развития, различают несколько видов кардиомиопатий, одним из которых является рестриктивная.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкая разновидность этого заболевания (5% первичных мышечных заболеваний сердца). Она может быть наследственной или вызываться ненаследственными факторами.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Главный признак патологии, позволяющий выделить ее из всей группы кардиомиопатий, — преобладающее нарушение расслабления сердечной мышцы, то есть диастолическая дисфункция сердца.

Объем камер сердца не увеличивается, клетки миокарда замещаются соединительной тканью, и его стенки перестают нормально растягиваться. В результате возникают аритмии и сердечная недостаточность.

Заболевание сопровождается повышенной жесткостью миокарда, в результате чего он плохо растягивается. При этом давление в полостях сердца значительно повышается, а увеличение размера камер не происходит. Поэтому страдает наполнение левого желудочка кровью во время диастолы.

Сократимость сердца (систолическая функция) обычно сохраняется. Однако из-за малого объема крови, поступающего в желудочек во время диастолы, уменьшается и выброс крови в аорту. Это вызывает симптомы низкого сердечного выброса – слабость, головокружение и другие.

Увеличение давления, необходимого для заполнения левого желудочка кровью, приводит к застою в легочных сосудах, легочной гипертензии и повышению давления в правых камерах сердца. Это сопровождается одышкой, приступами нехватки воздуха по ночам.

Из-за повышения давления в системе легочной артерии страдает работа правого желудочка, что ведет к его недостаточности. Возникает увеличение печени, отеки.

Таким образом, заболевание ведет к развитию как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Идиопатическая кардиомиопатия, справа световая микроскопия показывает выраженный интерстициальный фиброз при РКМП

Замещение клеток миокарда соединительной тканью, лежащее в основе заболевания, вызывает разнообразные нарушения ритма.

Рекомендуем прочитать о классификации миокардиодистрофии. Вы узнаете о том, что собой представляет миокардиодистрофия, видах и причинах развития, симптомах, диагностике и лечении патологии.
А здесь подробнее о дилатационной кардиомиопатии.

Формы рестриктивной кардиомиопатии

В зависимости от причин выделяют идиопатическую, семейную формы патологии, а также связанную с различными системными заболеваниями.

При идиопатической рестриктивной кардиомиопатии причины патологии остаются невыясненными. Предполагается, что она связана с пока не обнаруженными мутациями генов, ответственных за формирование сердечной мышцы.

Идиопатическая РКМП: А) Вид с левой стороны сердца: обратите внимание на маленький левый желудочек и огромное левое предсердие; В) Гистология миокарда желудочков, демонстрирующая беспорядки миоцитов и интерстициальный фиброз.

Семейные случаи рестриктивной кардиомиопатии могут иметь разное происхождение, но все они связаны с нарушением строения белков миокарда:

  • аутосомно-доминантное наследование, связанное с мутацией гена тропонина I (может сочетаться с гипертрофической кардиомиопатией) или миозина легких цепей;
  • мутация гена десмина, ведущая к поражению проводящей системы и развитию аритмий, а также к мышечной патологии;
  • аутосомно-рецессивное наследование, в частности, гемохроматоз и болезни накопления гликогена;
  • наследование, сцепленное с Х-хромосомой (болезнь Андерсона – Фарби);
  • семейный амилоидоз, сочетающийся с поражением нервов или почек.

Причинами рестриктивной кардиомиопатии также могут стать:

  • приобретенный амилоидоз;
  • системная склеродермия;
  • саркоидоз;
  • карциноидная болезнь сердца и метастазы злокачественных опухолей;
  • ионизирующее излучение, лучевая болезнь;
  • прием лекарств из группы антрациклинов (например, доксорубицин).

Перечисленные формы являются первично-миокардиальными, то есть связанными с поражением самой сердечной мышцы.

В отдельную форму выделяют группу рестриктивных кардиомиопатий, вызванных патологией эндокарда (эндомиокардиальные). При этом страдает растяжимость не мышечных клеток, составляющих средний слой сердечной стенки, а внутренней оболочки сердца. В дальнейшем в подлежащих мышечных участках формируется воспаление, некроз и рубцевание.

Эти болезни делятся на 2 подгруппы в зависимости от того, сопровождаются они увеличением числа эозинофилов в крови, или нет.

Болезни эндокарда с эозинофилией относятся к гиперэозинофильному синдрому. Самая частая причина рестриктивной кардиомиопатии из этой группы – фибропластический эндокардит Леффлера. Если эозинофилия в крови отсутствует, причиной кардиомиопатии считается эндомиокардиальный фиброз Девиса.

Эндокардит ЛеффлераФибропластический эндокардит Леффлера: А) при ангиографии ЛЖ обнаружена округлая опухоль, занимающая верхушку ЛЖ.

Б) эндомиокардиальные биоптаты состоят из тромбов и ткани миокарда. В) эндокардиальное фиброзное утолщение, (окраска трихромом Гейденгайна).

Г) в миокарде обнаружена воспалительная инфильтрация с большим количеством эозинофилов (окраска гематоксилином и эозином).

Эндомиокардиальный фиброз

Эта патология может быть врожденной и приобретенной. Причины ее развития изучены мало в связи с редкой встречаемостью заболевания. Наблюдается она преимущественно в странах Африки. Основные причины приобретенного эндомиокардиального фиброза:

  • паразитарные заболевания — глистные инвазии, например, филяриоз;
  • прием некоторых лекарств (серотонин, препараты ртути и эрготамина);
  • плохое питание, дистрофия;
  • хромосомные нарушения.

Эндомиокардиальный фиброз

Фиброз, то есть уплотнение эндокарда вследствие замещения его клеток соединительной тканью, поражает не только внутреннюю поверхность желудочков, но и атриовентрикулярные клапаны. В результате возникает недостаточность митрального или трехстворчатого клапанов. Развивается застой в легких или признаки правожелудочковой недостаточности соответственно.

Рентгенограмма грудной клетки: сердце увеличено в размерах, кальцинация в области левого желудочка

Эндомиокардиальный фиброз нужно отличать от эндокардиального фиброэластоза – болезни, вызванной разрастанием эндокарда и возникающей у маленьких детей. Такое состояние сопровождается другими пороками развития, и, по некоторым данным, вызвано вирусными заболеваниями, в частности, паротитом.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у взрослых и детей

У многих пациентов клинические проявления рестриктивной кардиомиопатии отсутствуют или выражены незначительно, и такие люди ведут обычный образ жизни.

У части пациентов при ухудшении функции сердца развиваются различные симптомы, которые со временем прогрессируют.

Проявления болезни могут появиться в любом возрасте, но чаще страдают дети старше 4 лет, подростки, молодые мужчины. К основным симптомам относятся:

  • одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое;
  • постоянная усталость;
  • отеки стоп и голеней;
  • увеличение веса;
  • тошнота, вздутие живота, плохой аппетит;
  • учащенное и/или неритмичное сердцебиение.

К более редким проявлениям рестриктивной кардиомиопатии относятся:

  • обмороки при нарушениях ритма или патологической реакции сосудов на нагрузку;
  • боли в груди при нагрузке, после еды или даже в покое.

К признакам заболевания, характерным для детей, относится задержка роста, значительное увеличение печени, скопление большого количества жидкости в брюшной полости (асцит).

Осложнениями болезни могут быть тромбоэмболические осложнения и кардиальный цирроз печени. Прогноз связан с тяжестью сердечной недостаточности. Состояние больных обычно тяжелое, особенно в детском возрасте. 70% пациентов погибают в течение 5 лет при нарастающих признаках сердечной недостаточности. Наиболее плохие исходы заболевания отмечаются у детей, если не будет проведена трансплантация сердца.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При этом заболевании размеры сердца могут оставаться в пределах нормы. В некоторых случаях рестриктивную кардиомиопатию сложно отличить от констриктивного перикардита – утолщения и кальцьификации листков перикарда (внешней оболочки сердца).

Диагноз ставится на основании жалоб, изучения анамнеза, данных о случаях патологии в семье, осмотра пациента.

Для подтверждения диагноза используются следующие исследования:

  • анализ крови с определением количества эозинофилов;
  • электрокардиография;
  • рентгенография грудной клетки;

Рентгенограмма (прямая и боковая проекция) при рестриктивной кардиомиопатии

  • эхокардиография для определения толщины стенок, размеров полостей, наличия диастолической дисфункции и других важнейших признаков патологии;
  • катетеризация сердца с определением давления в его полостях;
  • компьютерная томография или магнитно-резонансное исследование сердца.

Для определения причины заболевания, например, амилоидоза, используется биопсия миокарда – взятие небольшого образца сердечной мышцы и исследование его под микроскопом.

О том, что показывает чреспищеводная эхокардиография при РКМП, смотрите в этом видео:

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Патология плохо поддается лечению. В первую очередь врачи направляют свои усилия на борьбу с причиной этого состояния (амилоидоз, саркоидоз и так далее). Кроме того, используются немедикаментозные методы лечения, лекарственные препараты и хирургические операции.

Немедикаментозное лечение:

  • при появлении одышки или утомляемости следует ограничить употребление поваренной соли до 2 — 3 граммов в сутки;
  • легкие физические упражнения с частым отдыхом и постепенным увеличением продолжительности занятий.

Для замедления прогрессирования сердечной недостаточности и облегчения ее симптомов применяются лекарства:

  • бета-блокаторы;
  • ингибиторы АПФ;
  • мочегонные;
  • антагонисты альдостерона;
  • антиаритмические средства;
  • дигоксин.

Также назначается лечение амилоидоза, саркоидоза, гемохроматоза или другого заболевания, вызвавшего патологию сердца.

При появлении тяжелых аритмий больному показана установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора. В тяжелых случаях помочь пациенту может только трансплантация сердца.

Рекомендуем прочитать о ревматическом миокардите. Вы узнаете о причинах развития данной патологии, симптомах и признаках заболевания, диагностике и принципах лечения.
А здесь подробнее о хроническом миокардите.

Профилактика рестриктивной кардиомиопатии

Генетические формы патологии не могут быть предотвращены. В случае такого заболевания в семье родителям необходимо обратиться за консультацией к генетику.

Если рестриктивная кардиомиопатия возникает вторично в результате какого-либо заболевания, то лечение первопричины патологии помогает замедлить развитие поражения сердца.

Всем людям независимо от состояния их здоровья рекомендуется регулярное обследование у врача.

Снизить риск тяжелых осложнений кардиомиопатии помогают изменения образа жизни, такие как здоровое питание, отказ от курения, уменьшение употребления алкоголя, регулярные физические упражнения, снижение уровня стресса.

В случае заболевания предотвратить внезапную сердечную смерть помогает установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкое тяжелое заболевание сердца, сопровождающееся нарушением расслабления его мышцы и формированием сердечной недостаточности. Единственный эффективный метод лечения патологии – трансплантация сердца.

Источник: http://CardioBook.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya/

Эндомиокардиальный фиброз: патофизиология, причины, симптом, лечение

Эндомиокардиальный фиброз

Эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) – это идиопатическое заболевание в тропических и субтропических регионах мира, которое характеризуется развитием рестриктивной кардиомиопатии.

Нозология ЭМФ совпадает с некоторыми сопутствующими расстройствами. ЭДС иногда считается частью спектра одного заболевания, которое включает эндокардит Леффлера (нетропический эозинофильный эндомиокардиальный фиброз или фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией).

Тропическую ЭДС и эндокардит Леффлера следует отличать от эндокардиального фиброэластоза, который характеризуется хрящевым утолщением эндокарда фрески, главным образом левого желудочка. Это заболевание чаще всего встречается в первые 2 года жизни, и у некоторых больных это наследственное заболевание, связанное с врожденными пороками сердца.

При ЭМП основной процесс вызывает пятнистый фиброз на поверхности эндокарда сердца, что приводит к снижению податливости и, в конечном счете, к ограничительной физиологии, поскольку поверхность эндомиокарда становится более общей.

 Эндокардиальный фиброз в основном включает вершины правого и левого желудочков и может влиять на атриовентрикулярные клапаны, главным образом, привязывая папиллярные мышцы, что приводит к трикуспидальной и митральной регургитации.

Самые ранние изменения ЭМФ не очень хорошо описаны, потому что большинство пациентов не имеют симптомов до относительно позднего клинического течения. Олсен описал 3 фазы заболевания. Первая фаза включает эозинофильную инфильтрацию миокарда с некрозом субэндокарда и патологическую картину, соответствующую острому миокардиту.

По сообщениям, это присутствует в первые 5 недель болезни. Вторая стадия, обычно наблюдаемая через 10 месяцев, связана с образованием тромба в начальных очагах поражения с уменьшением количества присутствующей воспалительной активности.

 В конечном итоге, после нескольких лет активности болезни, достигается фиброзная фаза, когда эндокард заменяется коллагеновым фиброзом.

 Эта патоморфологическая схема не наблюдается равномерно и не была последовательно поддержана другими исследователями.

Фиброз миокарда состоит из отложения коллагена и пролиферации фибробластов. Эти изменения могут потенциально объяснить большинство симптомов у пациентов с эндомиокардиальным фиброзом. Фиброз увеличивает скованность сердца, что приводит к ограничительной физиологии.

 Жесткость желудочков вместе с атриовентрикулярной клапанной регургитацией приводит к расширению предсердий, которое было связано с предсердными аритмиями, такими как мерцательная аритмия.

 Фиброз также снижает скорость проводимости, ухудшает характер активации и может обеспечить основу для разрывов волн и повторного входа.

Недавно было высказано предположение, что фиброз способствует фокальной активности путем сочетания фибробластов с миоцитами. Мерцательная аритмия отмечена у более чем 30% пациентов с ЭМФ, за которыми следуют другие нарушения ритма или проводимости, такие как ритм соединения, сердечные блоки и задержка внутрижелудочковой проводимости.

В то время как в целом фиброз в сердечной ткани был в основном связан с повышенным уровнем цитокина, трансформирующего фактор роста-β1; основные механизмы фиброза миокарда в этой специфической сущности остаются неясными. Гипотезы включают инфекционные, воспалительные и питательные процессы.

 Эндомиокардиальный фиброз часто ассоциируется с сопутствующими паразитарными инфекциями (например, гельминтами) и сопутствующей им эозинофилией, хотя роль паразитарных инфекций и / или эозинофилов остается спекулятивной. Также было описано развитие ЭМФ как последствий миокардита, связанного с токсоплазмой, и взаимосвязь малярийной инфекции с развитием ЭМФ.

 Однако ни один конкретный организм не был последовательно связан с эндокардиальным фиброом.

Роль эозинофилов в патогенезе ЭМФ противоречива. Является ли эозинофил на самом деле индуцирует некроз миокарда и последующий фиброз или притягивается к поверхности эндокарда в результате первоначального инсульта, неизвестно.

 Некоторые авторы утверждают, что при тропической эозинофилии, когда количество эозинофилов достигает 12 500 / дл, эндомиокардиальный фиброз редко наблюдается, а сердечные проявления ограничены, а тяжелая эозинофилия отсутствует при ЭМФ.

В целом, эозинофил присутствует не так часто в случаях тропической ЭМФ, как при эндокардите Леффлера, особенно на поздних стадиях заболевания, когда у больного имеется симптоматика; Таким образом, роль эозинофилов в тропической болезни, вероятно, менее значима.

ЭМФ чаще всего наблюдается у социально незащищенных слоев населения, а также у детей и молодых женщин.

Как правило, эндомиокардиальный фиброз имеет незаметное начало, и симптомы связаны с конкретными камерами и клапанами, где заболевание наиболее распространено, включая следующие:

  • Когда поражение правого желудочка или трикуспидальная регургитация преобладают, можно ожидать отек нижних конечностей, увеличение обхвата живота и тошноту.
  • При поражении левого желудочка одышка является преобладающим симптомом, особенно одышка при физической нагрузке. Кроме того, могут присутствовать усталость, пароксизмальная ночная одышка и ортопноэ.
  • Тромбоэмболические осложнения могут возникнуть при эндокардиальном фиброзе.
  • В редких случаях у пациентов на ранних стадиях заболевания может присутствовать острое лихорадочное заболевание с симптомами сердечной недостаточности, имитирующими миокардит.
  • Ангинальная боль в груди была отмечена у пациента с ЭМФ, затрагивающим левый желудочек. Пациенты с ЭМФ также могут иметь симптомы аритмии, такие как обморок, близость обморока и учащенное сердцебиение.

Физикальный осмотр

Физические данные также зависят от степени и распространения заболевания и могут включать следующее:

  • У пациентов с поражением правого желудочка может наблюдаться повышение давления в яремной вене, асцит и отек.
  • Наличие асцита может проявляться не пропорционально количеству периферических отеков. Это может произойти из-за сопутствующего присутствия теряющей белок энтеропатии и последующей гипоальбуминемии. В 1 ретроспективном исследовании пациентов с симптоматической ЭМФ асцит наблюдался примерно в половине случаев и был связан с более сильным поражением правого желудочка и с более длительной продолжительностью заболевания, что, таким образом, является признаком худшего прогноза.
  • У пациентов с трикуспидальной регургитацией могут наблюдаться гигантские V-волны в яремных венозных пульсациях.
  • Третий или четвертый тоны сердца и тахикардия могут присутствовать.
  • Признаки легочного скопления присутствуют у пациентов с левосторонним заболеванием.

Причины

Конкретная единая этиология эндокардиального фиброза не была установлена. Предлагаемые возможные причины включают следующее:

  • Инфекционные причины, такие как паразиты (например, гельминты) и простейшие (например, токсоплазмоз, малярия)
  • Воспалительные причины: эозинофилия
  • Пищевые причины, такие как общее недоедание, диета с высоким содержанием клубней, токсичность Се и гипомагниемия

Диагностика

Общий анализ крови может обнаружить анемия и эозинофилия.

Силуэт сердца при эндомиокардиальном фиброзе может быть нормальным по размеру, а генерализованная кардиомегалия необычна, поскольку желудочки обычно не расширены.

 Рентгенографическое изображение может демонстрировать значительное увеличение предсердия, а значительное увеличение правого предсердия создает силуэт сердца в форме африканского континента, который является специфическим признаком тени сердца, который был назван сердцем Африки.

Эхокардиография является полезным инструментом и диагностическим методом выбора при постановке диагноза ЭМФ, и было продемонстрировано, что он успешно дифференцирует ЭМФ и другие процессы, такие как ревматическая болезнь сердца и врожденная болезнь сердца. Наличие и локализация фиброза по данным эхокардиографии хорошо коррелируют с результатами вскрытия.

Полученные данные включают утолщение нижней и нижней стенок левого желудочка, апикальную облитерацию и тромбы, прикрепленные к поверхности эндокарда.

Перикардитный выпот часто присутствует и может быть большим.

Хотя параметры диастолической функции с помощью допплерэхокардиографии имеют тенденцию коррелировать с функциональным статусом пациента, поскольку у большинства пациентов присутствуют более поздние стадии ЭМФ, наиболее распространенным является рестриктивный паттерн заполнения в левом желудочке.

Традиционно ангиография считалась критерием стандарта при постановке диагноза ЭМФ. Левая и правая вентрикулография демонстрирует искажение морфологии камеры из-за фиброза и облитерации и различной степени митральной и трикуспидальной регургитации. Знак гриба использовался для описания формы пораженного желудочка, когда вершина полностью уничтожена фиброзом.

Лечение

В целом, ответ на медикаментозную терапию не доказан из-за отсутствия хорошо спланированных исследований.

Поскольку большинство пациентов с эндомиокардиальным фиброзом могут присутствовать в течение длительного периода после любого возможного периода раннего активного миокардита, возможно, существует небольшая, если таковая имеется, роль для иммуносупрессивной терапии, которая используется у некоторых пациентов с болезнью Леффлера. Если у пациента острый миокардит, преднизон может рассматриваться как медикаментозная терапия.

Симптоматическая терапия с использованием диуретиков оказалась полезной. Подобно другим пациентам с диастолической дисфункцией, эти пациенты могут также извлечь выгоду из ингибиторов АПФ, блокаторов ангиотензиновых рецепторов и бета-блокаторов, но только в некоторой степени.

Для пациентов с тяжелыми симптомами рассмотрите хирургическую терапию, потому что прогноз для этих пациентов с одной только продолжающейся медикаментозной терапией является мрачным.

Нет достоверных данных о частоте эмболических событий у этих пациентов и эффективности антикоагулянтной и антиагрегантной терапии в их профилактике. Целесообразно проводить антикоагулянтную терапию у пациентов с тромбом на эхокардиографии, которые соответствуют медицинским методам лечения.

Антиагрегантная терапия аспирином или клопидогрелем может рассматриваться как альтернативный подход. Те пациенты с фибрилляцией предсердий должны быть антикоагулированными, хотя способность делать это безопасно и эффективно снова ограничена доступностью местных служб в эндемичных регионах.

Хирургическая терапия эндокардиальной декортикацией, по-видимому, полезна для многих пациентов с прогрессирующим заболеванием, которые находятся в функционально-терапевтическом классе III или IV. Уровень оперативной смертности высок (15-20%), но успешное хирургическое вмешательство имеет явное преимущество по симптомам и, по-видимому, также благоприятно влияет на выживаемость.

 Наиболее часто используемым подходом является эндокардиэктомия в сочетании с восстановлением или заменой митрального и / или трикуспидального сустава (если указано) с использованием торакотомии по средней линии и искусственного кровообращения. В зависимости от локализации заболевания (правый или левый желудочек, верхушка или приток) может использоваться трансапикальный или трансвентрикулярный подход.

Поскольку между эндокардом и миокардом обычно существует четко определенная плоскость расщепления, чаще всего возможна эндокардиэктомия. Поскольку миокард обычно не поражен, серьезное нарушение гемодинамики, связанное с ЭМФ, облегчается при успешной резекции эндокарда. Общие послеоперационные осложнения включают низкий сердечный выброс, сердечную блокаду и желудочковые аритмии.

Источник: https://cardio-bolezni.ru/endomiokardialnyj-fibroz-patofiziologiya-prichiny-simptom-lechenie/

Эндомиокардиальный фиброз – симптомы, диагностика, лечение

Эндомиокардиальный фиброз

Эндомиокардиальный фиброз встречается преимущественно в тропических и субтропических районах Африки — в первую очередь в Нигерии и Уганде.

В Экваториальной Африке он является одной из ведущих причин заболеваемости и смертности (до 25% всех случаев ХСН и летальных исходов).

Эта патология также встречается в других тропических и субтропических регионах (в диапазоне 15° от экватора), включая Индию, Бразилию, Колумбию и Шри-Ланку.

Эндомиокардиальный фиброз также наблюдается на Ближнем Востоке, преимущественно в Саудовской Аравии. Нарушение функции сердца обусловлено фиброзом приносящих трактов ПЖ и/или ЛЖ. Если в процесс вовлекаются АВ-клапаны, может наблюдаться регургитация.

Высокая частота эндомиокардиального фиброза отмечается в Уганде среди членов племени руанда и у лиц с низким социально-экономическим статусом. Частота заболевания одинакова у мужчин и женщин и максимальна в детском и молодом возрасте.

В то же время описаны случаи заболевания у лиц на шестом десятке жизни.

Несмотря на то что подавляющее большинство случаев регистрируют среди представителей негроидной расы, спорадические случаи описаны и у европейцев, проживающих в зонах умеренного климата и никогда не посещавших тропики.

а) Патологическая анатомия. Эндомиокардиальный фиброз поражает ПЖ и ЛЖ у 50% пациентов, только ЛЖ — у 40%, только ПЖ — у 10%.

При микроскопическом исследовании сердце выглядит неизмененным или несколько увеличенным. ПП может быть расширено пропорционально степени вовлечения ПЖ. Часто выявляется выпот в полости перикарда, порой значительный.

Правая граница сердца может выглядеть «зазубренной» вследствие рубцовых изменений верхушки.

Характерным признаком заболевания является фиброзная облитерация верхушки пораженного желудочка (желудочков). Фиброз поражает папиллярную мышцу и сухожильные хорды, что приводит к деформации АВ-клапана и регургитации.

В ЛЖ фиброз распространяется от верхушки до задней створки МК при интактных передней створке и выходном отделе. Эндокардиальные кальцинаты могут диффузно располагаться по всей поверхности желудочка. В участках фиброза нередко формируются массивные тромбы; также возможно образование предсердных тромбов.

Как правило, в патологический процесс не вовлекается эпикард и крайне редко встречается коронарная обструкция.

б) Гистология. При гистологическом исследовании эндомиокардиальный фиброз выглядит как толстый слой коллагена, покрывающий рыхлую соединительную ткань. Фиброзные и гранулярные перегородки проникают в подлежащую ткань миокарда. Часто отмечается гипертрофия КМЦ.

Клеточная инфильтрация нехарактерна, хотя интерстициальный отек наблюдается достаточно часто. Фиброэластоз выходного отдела желудочков под полулунными клапанами, как правило, представляет собой вторичный процесс, вызванный локальной травматизацией эндокарда.

Может отмечаться поражение интрамуральных коронарных артерий с дегенерацией медии, отложением фибрина и фиброзом.

в) Клиника эндомиокардиального фиброза. Симптоматика при эндомиокардиальном фиброзе определяется локализацией поражения желудочков. Застой крови в легких свидетельствует о патологии ЛЖ, в то время как правостороннее поражение может проявляться по типу рестриктивной КМП и/или констриктивного перикардита. Нередко наблюдается атриовентрикулярная регургитация.

Эндомиокардиальный фиброз — неуклонно прогрессирующий процесс, но длительность заболевания существенно варьирует и у некоторых пациентов отмечаются стабильные периоды. Смерть наступает в результате прогрессирующей СН, инфекции, инфаркта и осложнений после оперативного лечения; также нередки случаи внезапной сердечной смерти (ВСС).

ФП и асцит являются неблагоприятными прог ностическими признаками.

1. Эндомиокардиальный фиброз правого желудочка. При изолированном или сочетанном поражении ПЖ отмечается фиброзная облитерация его верхушки. Фиброз может распространяться и вовлекать поддерживающий аппарат трехстворчатого клапана с развитием трикуспидальной регургитации.

Наблюдаются повышенное ЯВД, выраженная v-волна при быстром снижении у-волны и правосторонний ритм галопа с патологическим III тоном. Часто отмечаются гепатомегалия, пульсация печени, асцит, спленомегалия и периферические отеки, однако симптомы легочного застоя обычно отсутствуют, если ЛЖ не поражен. Давление заклинивания ЛА и легочных капилляров в норме.

Часто наблюдается значительный выпот в полости перикарда. ПП может быть расширено.

Изменения на ЭКГ подтверждают увеличение правых отделов сердца с формированием зубца qR в отведении V1 и развитием наджелудочковых аритмий. На рентгенограмме органов грудной клетки выявляются увеличение ПП, перикардиальный выпот, кальцификация стенок ПЖ и реже ЛЖ.

При ЭхоКГ определяются утолщение стенок ПЖ с облитерацией верхушки, расширение предсердия, гиперэхогенная поверхность эпикарда и аномальная подвижность перегородки у пациентов с трикуспидальной регургитацией.

ангиографии верхушка ПЖ обычно не визуализируется из-за фиброзной облитерации; также могут наблюдаться трикуспидальная регургитация, увеличение ПП и дефекты наполнения его из-за наличия тромбов.

2. Эндомиокардиальный фиброз левого желудочка. В случае поражения главным образом ЛЖ фиброз наблюдается в области верхушки желудочка с частым распространением на сухожильные хорды или заднюю створку МК, что приводит к МР. Может выслушиваться поздний систолический шум, характерный для дисфункции папиллярных мышц, либо пансистолический шум.

Также могут отмечаться признаки легочной гипертензии с частой регистрацией протодиастолического ритма галопа и патологического III тона. На ЭКГ обычно присутствуют изменения сегмента ST и зубца Т, снижение вольтажа комплекса QRS (при наличии перикардиального выпота) и ГЛЖ. Часто наблюдаются изменения ЛП.

Как и при правостороннем поражении, нередка ФП, наличие которой свидетельствует о неблагоприятном прогнозе.

При ЭхоКГ выявляются усиление эхосигнала от эпикарда, сохранная систолическая функция, облитерация верхушки, увеличение предсердия, выпот в полости перикарда и признаки МР по результатам ДЭхоКГ.

При катетеризации сердца наблюдаются легочная гипертензия, повышение давления в ЛП и снижение сердечного индекса. При вентрикулографии ЛЖ отмечаются МР и дефекты наполнения желудочка, вызванные внутрисердечными тромбами.

Коронарная артериография обычно позволяет исключить обструктивный стеноз эпикардиальных сосудов.

3. Эндомиокардиальный фиброз обоих желудочков. Эндомиокардиальный фиброз обоих желудочков встречается чаще, чем изолированный фиброз ПЖ или ЛЖ. Типичные клинические проявления свидетельствуют об эндомиокардиальном фиброзе ПЖ, а шум МР — о поражении ЛЖ.

Тяжелая легочная гипертензия отсутствует (за исключением случаев выраженного поражения ЛЖ), и в клинической картине преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности.

Приблизительно у 15% пациентов развивается системная тромбоэмболия и лишь у 2% — инфекционный эндокардит.

г) Диагностика. Для постановки диагноза «эндомиокардиальный фиброз» у лиц из эндемичных регионов необходима совокупность типичных клинических признаков и данных лабораторно-инструментальных исследований, включая результаты ангиографии.

Эозинофилия присутствует не всегда и может быть маркером паразитоза. Эндомиокардиальная биопсия позволяет подтвердить диагноз, хотя возможен ложноотрицательный результат из-за очагового характера поражения.

Биопсия ЛЖ противопоказана из-за риска системной эмболии.

Эндокардиальный фиброэластоз. Эндокардиальный фиброэластоз — заболевание неустановленной этиологии, которое развивается в пренатальном периоде или в периоде новорожденности и характеризуется отложением коллагена и эластина, гипертрофией желудочков и диффузным утолщением эндокарда.

Есть данные о связи этого заболевания с вирусной инфекцией (в частности, с паротитом), метаболическими нарушениями, аутоиммунной патологией и врожденными левосторонними обструктивными пороками сердца. Как и ДКМП, эндокардиальный фиброэластоз обычно прогрессирует до выраженной ХСН с последующим летальным исходом.

Выявление эндокарда с высоким индексом отражения при ЭхоКГ позволяет предположить эндокардиальный фиброэластоз.

д) Лечение эндомиокардиального фиброза. Лекарственная терапия эндомиокардиального фиброза остается сложной задачей. От 30 до 50% пациентов с выраженной симптоматикой умирают в течение 2 лет, несколько лучший прогноз у больных с минимальными клиническими проявлениями.

Развитие ФП — неблагоприятный диагностический фактор, несмотря на то что контроль ритма может улучшить симптоматику. СН удается контролировать с трудом. Диуретики эффективны лишь на ранних стадиях заболевания, их эффект ослабевает по мере прогрессирования асцита.

При переходе заболевания в фазу выраженного фиброза эндокарда методом выбора является оперативное лечение с заменой АВ-клапана на стороне поражения. Оперативное лечение включает эндокардэкгомию и замену или коррекцию клапанов.

Обычно вмешательство приводит к улучшению гемодинамики, снижению давления наполнения в желудочках, повышению СВ и нормализации ангиографической картины. Периоперационная смертность достаточно высока (15-25%), несколько ниже, если замена клапанов не нужна. Фиброз может рецидивировать, хотя были описаны случаи отличной долгосрочной выживаемости.

Лево- и правосторонний эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ). (А) Левосторонний ЭМФ характеризуется облитерацией верхушки, дефектами наполнения по типу «заплат» и выраженной МР. (Б) Для ленения ЭМФ нередко необходимо оперативное иссечение очагов эндокардиального фиброза (представлены удаленные участки фиброза).

(В) На ангиограмме правого желудочка (ПЖ) пациента с ЭМФ ПЖ видны дилатация выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ), облитерация верхушки ПЖ и трикуспидальная регургитация.

– Читать “Опухолевая инфильтративная кардиомиопатия (карциноидный синдром сердца) – симптомы, диагностика, лечение”

Оглавление темы “Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП).”:

  1. Рестриктивная кардиомиопатия – причины, диагностика и прогноз
  2. Амилоидоз сердца – причины, обследование, лечение
  3. Наследственные нарушения обмена приводящие к рестриктивной кардиомиопатии
  4. Саркоидоз сердца – причины, обследование, лечение
  5. Эндокардит Loffler – причины, обследование, лечение
  6. Эндомиокардиальный фиброз – симптомы, диагностика, лечение
  7. Опухолевая инфильтративная кардиомиопатия (карциноидный синдром сердца) – симптомы, диагностика, лечение
  8. Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка (АКМП/ДПЖ) – симптомы, диагностика, лечение

Источник: https://dommedika.com/cardiology/endomiokardialnii_fibroz.html

Мед-Консультация
Добавить комментарий