Гемолитический синдром

Гемолитический уремический синдром: Симптомы, Причины развития, Лечение

Гемолитический синдром

Гемолитический уремический синдром (ГУС) — это состояние, нарушающее работу эритроцитов и почек. ГУС развивается вследствие инфицирования пищеварительной системы и выделения токсинов, разрушающих эритроциты. Поврежденные клетки впоследствии блокируют фильтрующую систему почек и могут привести к почечной недостаточности.

Что такое гемолитический уремический синдром?

Гемолитический уремический синдром (ГУС) — это состояние, нарушающее работу эритроцитов и почек. ГУС развивается вследствие инфицирования пищеварительной системы и выделения токсинов, разрушающих эритроциты. Поврежденные клетки впоследствии блокируют фильтрующую систему почек и могут привести к почечной недостаточности.

Для диагностирования гемолитического уремического синдрома инфекция должна вызвать 3 нарушения:

  • гемолитическую анемию (недостаток эритроцитов)
  • тромбоцитопению (недостаток тромбоцитов)
  • почечную недостаточность.

Большинство случаев ГУС происходят вследствие инфицирования бактерией E. coli (кишечная палочка). Это одна из наиболее распространенных бактерий, в норме обитающих в пищеварительной системе человека. Однако определенные ее штаммы выделяют токсины, которые уничтожают эритроциты и наносят ущерб почкам.

Заразиться ГУС, в принципе, может любой человек, но чаще всего он встречается у детей и пожилых людей. Во многих случаях инфицирование кишечной палочкой не приводит к развитию гемолитического уремического синдрома.

Симптомы

Первыми симптомами гемолитического уремического синдрома являются рвота и диарея, в некоторых случаях кровавая. Примерно на 5-10 день после начала диареи у ребенка могут появиться симптомы анемии. Анемия развивается из-за недостатка эритроцитов, способных донести кислород до клеток. Ее симптомы включают:

  • кровавую диарею
  • слабость и апатичность
  • раздражительность
  • повышенную температуру.

Позже могут проявиться и другие симптомы, а именно:

  • бледность кожи
  • беспричинное возникновение синяков и кровотечений
  • отек лица, рук, ног или другой части тела
  • редкое мочеиспускание
  • отсутствие мочеиспускания
  • судороги (встречается редко).

Если у ребенка наблюдается кровавая диарея на фоне редкого мочеиспускания, необъяснимых гематом, необычного кровотечения или сильной усталости, немедленно вызывайте скорую помощь.

Причины и факторы риска

В большинстве случаев ГУС развивается вследствие инфицирования кишечной палочкой. Произойти это может при:

  • Употреблении полусырого говяжьего фарша (к примеру, если котлета для гамбургера была розоватой внутри).
  • Употреблении загрязненной воды.
  • Употреблении непастеризованного (сырого) молока.
  • Употреблении немытых или загрязненных сырых овощей и фруктов.
  • Работе с крупным рогатым скотом.

Даже у здоровых представителей мясного и молочного скота могут переносить кишечную палочку в пищеварительной системе. При забивании животных и перекручивании мяса в фарш бактерия может легко попасть в продукт. Как правило, термическая обработка (приготовление) убивает опасные микроорганизмы.

Самым распространенным способом инфицирования является употребление в пищу полусырого фарша. Случиться это может из-за недостаточно высокой температуры или недостаточного времени приготовления. Когда вы употребляете полусырое мясо, бактерии попадают в желудок и кишечник.

Пруды и озера также могут быть загрязнены кишечной палочкой. Если вы контактировали с такой водой, возможно инфицирование. Иногда загрязненную воду используют для орошения посевов, тем самым повышая риск заражения овощами и фруктами.

Также бактерии могут передаваться при прямом контакте от одного человека к другому в домах престарелых и детских садах. При инфицировании тщательно мойте руки с мылом после посещения туалета. В противном случае вы можете заразить других людей при контакте с различными объектами, особенно с пищей.

К менее распространенным причинам ГУС относятся прием определенных препаратов, некоторые инфекции и беременность.

Диагностика

Врач проведет осмотр и назначит сдачу анализов, в частности, крови и мочи. Эти анализы покажут наличие признаков анемии и почечной недостаточности. К более сложным процедурам относятся анализ кала и почечная биопсия.

Профилактика

Если вы или ваш ребенок инфицированы кишечной палочкой, вы уже ничего не можете сделать для предотвращения развития вашего состояния в ГУС. Поэтому ключевым аспектом профилактики является избегание инфекции. Для снижения риска:

  • Тщательно мойте руки с мылом перед началом приготовления пищи.
  • Готовьте мясной фарш до того момента, пока в нем не останется розовых вкраплений.
  • Не пробуйте фарш в процессе приготовления.
  • Не кладите готовые котлеты на поверхность, где до этого лежал сырой фарш.
  • Температура приготовления мясного фарша должна составлять не менее 70°С. Для удобства применяйте мясной термометр.
  • В ресторанах заказывайте только тщательно прожаренные котлеты и стейки, в которых нет розовых вкраплений.
  • Размораживайте мясо в холодильнике или микроволновой печи. Не кладите мясо для разморозки на столешницу при комнатной температуре.
  • Храните сырое мясо и дичь отдельно от других продуктов. Для мытья разделочных досок и тарелок, контактировавших с сырым мясом и дичью, используйте горячую воду и мыло.
  • Тщательно мойте чистой водой все фрукты и овощи перед употреблением.
  • Пейте только очищенную воду.
  • Не пейте сырое молоко.
  • Либо замораживайте остатки пищи сразу же, либо выбрасывайте их.
  • При диарее необходимо часто мыть руки горячей водой с мылом на протяжении как минимум 30 секунд.
  • Люди, работающие в детских садах и домах престарелых, также должны регулярно мыть руки.
  • Откажитесь от купания в грязных озерах и реках. Не купайтесь при диарее.
  • Тщательно мойте руки после контакта с сельскохозяйственными животными.

В группу повышенного риска входят дети до 5 лет и пожилые люди старше 75 лет.

Лечение

У большинства людей инфицирование кишечной палочкой не разовьется в гемолитический уремический синдром. Если это все же произошло, вам необходима госпитализация. Врач проверит функцию почек и убедиться в отсутствии обезвоживания.

Вот лишь некоторые методы лечения для детей и взрослых людей:

  • Переливание эритроцитов для обращения симптомов.
  • Переливание тромбоцитов для нормализации свертывания.
  • Диализ при почечной недостаточности. В рамках этой процедуры специальное устройство выводит шлаки из крови. В то же время, диализ показан лишь при очень тяжелых формах гемолитического уремического синдрома, и обычно он требуется лишь временно. Однако при существенном и необратимом повреждении почек проведение этой процедуры может растянуться на длительное время.

Последствия

Большинству людей с диагностированным гемолитическим уремическим синдромом удается в результате полностью восстановиться от болезни. В то же время, это довольно тяжелая инфекция.

Если почкам был нанесен существенный ущерб, вам или вашему ребенку могут потребоваться регулярные переливания или диализ. Без должного лечения ГУС может привести к смерти.

Коэффициент смертности вследствие этой болезни среди детей ниже, чем среди взрослых людей.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Каким образом я заразился кишечной палочкой?
  • Нужно ли мне принимать препараты?
  • Нужен ли мне диализ?
  • Нужно ли проверить остальных членов семьи на предмет возможного инфицирования?
  • Может ли заболевание нанести необратимый ущерб почкам?
  • Какие изменения в рационе мне необходимо внести?
  • Я работаю в детском саду. Нужно ли сообщить руководству о том, что я инфицирован кишечной палочкой?
  • Нужно ли полностью отказаться от употребления фарша?
  • Как часто следует мыть руки?

Loading…

Источник: https://mojdoktor.pro/gemoliticheskij-uremicheskij-sindrom/

Гемолитико-уремический синдром у детей. Клинические рекомендации

Гемолитический синдром

  • Гемолитико-уремический синдром;
  • Тромботическая микроангиопатия;
  • Острая почечная недостаточность;
  • Дети.

ADAMTS 13 – специфическая протеиназа, ответственная за деградацию фактора Виллебранда;

C3 – компонент комплемента С3;

C – фактор B комплемента;

CFH – фактор H комплемента;

CFI – фактор I комплемента;

Gb3 – глоботриаосилцерамид;

HELLP-синдром – аббревиатура симптомокомплекса гемолиза, повышения печеночных энзимов и тромбоцитопении ассоциированного с преэклампсией;

HLA – человеческий лейкоцитарный антиген;

KDIGO – инициативная группа по улучшению глобальных исходов заболеваний

почек [Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO)];

MCP – мембранный кофакторный протеин;

STEC – шигатоксин продуцирующая E.Coli;

THBD – тромбомодулин;

аГУС – атипичный гемолитико-уремический синдром;

ГУС – гемолитико-уремический синдром;

Д+ГУС – гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с диареей;

ЗПП – заменное переливание плазмы;

КТ – компьютерная томография;

МРТ – магнитно-резонансная томография;

ОПН – острая почечная недостаточность;

ПЦР – полимеразная цепная реакция;

СЗП – свежезамороженная плазма;

СКФ – скорость клубочковой фильтрации;

ТМА – тромботическая микроангиопатия;

ТТП – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;

тХПН – терминальная хроническая почечная недостаточность;

ХПН – хроническая почечная недостаточность;

ЦНС – центральная нервная система.

Термины и определения

Новые и узконаправленные термины в настоящих клинических рекомендациях не использовались.

1.1 Определение

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) является одной из ведущих причин развития острой почечной недостаточности (ОПН) у детей. Он характеризуется триадой признаков: Кумбс-негативной гемолитической анемией с наличием фрагментированных эритроцитов (шизоцитов), тромбоцитопенией и ОПН.

Указанные признаки являются составляющими тромботической микроангиопатии (ТМА) – распространенной окклюзии сосудов мелкого калибра тромбами, возникшими вследствие повреждения эндотелия.

В результате поражения эндотелиальных клеток происходит механическое повреждение эритроцитов, активация агрегации тромбоцитов с образованием тромбов в микроциркуляторном русле, особенно в почках [23, 24].

Типичный (пост-диарейный, Д+ГУС, STEC-) ГУС – ТМА, опосредованная повреждающим эндотелий действием шига-токсина кишечной палочки (STEC – шигатоксин продуцирующая E. coli), с преимущественным поражением почек и развитием ОПН.

Общепризнанного определения атипичного ГУС (аГУС) не существует. Одно из имеющихся гласит, что аГУС это ГУС без сопутствующей болезни.

Под сопутствующей болезнью понимают гемоколит, вызванный STEC-инфекцией, пневмококковую пневмонию, системную красную волчанку, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП), наследственные нарушения обмена кобаламина, нежелательное токсическое воздействие лекарств на эндотелий и другие патологические состояния, способные вызвать ТМА.

В более узком и традиционном понимании аГУС это ГУС, опосредованный дисфункцией системы регуляции комплемента с неконтролируемой активацией его альтернативного пути [2, 17, 19].

1.2 Этиология и патогенез

ГУС представляет собой серьезную терапевтическую проблему в педиатрии и детской нефрологии, являясь одной из ведущих причин ОПН с потенциальной трансформацией в терминальную хроническую почечную недостаточность (тХПН) в различные сроки от начала заболевания.

Несмотря на то, что наиболее распространена STEC-ассоциированная форма ГУС с типичным диарейным продромом, требуется тщательное подтверждение инфекционной этиологии для того, чтобы своевременно исключить атипичный ГУС и ГУС, связанный с пневмококковой инфекцией.

1.2.1 Типичный ГУС

В отношении STEC-ГУС (типичного) рекомендуется адекватная симптоматическая терапия со своевременным подключением диализа при необходимости. Прогноз при этом в основном зависит от продолжительности анурического периода и сопутствующих повреждений центральной нервной системы (ЦНС).

STEC-инфекция обнаруживается приблизительно в 85 % случаев Д+ГУС с помощью посева стула или ректального мазка в питательную среду Mac Conkey с сорбитолом. Наиболее часто встречающимся серотипом является 0157:H7 (реже O111, O103, 0121 и др.

). Другими вариантами диагностики STEC инфекции являются выявление гена шигатоксина в стуле методом ПЦР, или, реже, определение IgM антител к липополисахариду наиболее часто встречающихся серогрупп микроорганизма в сыворотке крови [2, 20].

Резервуаром инфекции является кишечник и фекалии крупного рогатого скота. Возможными переносчиками могут быть также овцы, козы, лошади, олени, кошки, собаки, птицы и мухи.

Человек заражается при употреблении полусырой рубленой говядины, непастеризованного некипяченого молока, сыра, фруктов, соков, овощей, зараженной воды из колодца и водоемов и при неисправности водопровода.

Прямой контакт детей с животными или их испражнениями и передача от человека к человеку являются другими важными источниками заражения.

Д+ГУС может быть спорадическим, либо, в случае заражения из одного и того же источника, манифестировать с промежутком в несколько дней или недель у сибсов. Часто члены семьи имеют STEC диарею без развития ГУС.

Эпидемии диареи или геморрагического колита в результате инфицирования STEC из единого источника, охватившие сотни людей, отмечены в различных странах. Из них 10-20 % развили ГУС.

Патогенетическая связь между кишечной контаминацией STEC и ГУС не полностью ясна. Микроорганизм прикрепляется к ворсинкам слизистой толстой кишки и выделяет шигатоксин. Остается неясным, каким образом шигатоксин перемещается из кишечника к своей цели – эндотелиальным клеткам сосудов. Транспортерами шигатоксина могут быть полинуклеарные нейтрофилы, моноциты или тромбоциты.

Он прикрепляется к своему рецептору (глоботриаосилцерамиду, Gb3) на сосудистых эндотелиальных клетках почек, ЦНС и других органов. После связывания с Gb3, активная часть шигатоксина проникает в клетку, подавляя синтез белков, что в свою очередь приводит к смерти клеток эндотелия.

Шигатоксин индуцирует также местную продукцию цитокинов, которые запускают каскад воспалительных и прокоагуляционых событий.

1.2.2 Атипичный ГУС

аГУС чаще всего имеет в основе генные мутации, приводящие к дисфункции каскада комплемента с неконтролируемой активацией альтернативного пути. При общем неблагоприятном прогнозе этой склонной к рецидивированию формы, перспективным является лечение экулизумабом, блокирующим терминальные компоненты каскада комплемента.

Система комплемента является основным фактором защиты от микроорганизмов. При нормальной регуляции активация комплемента специфически направлена на поверхность микроба, однако подавляется на поверхности клеток хозяина (приложение Г2, рисунок 1).

При активации комплемента образуется конвертаза C3bBb, которая приводит к превращению C3 в C3b. В результате происходит отложение C3b на поверхности микробов (опсонизация), и формирование мембраноатакующего комплекса (МАК или C5b9), который приводит к лизису микробной клетки.

На поверхности клеток хозяина этот процесс строго контролируется белками-регуляторами, к которым относятся: комплементарный фактор H (CFH), фактор I (CFI) и CD46 или MCP (мембранный кофакторный протеин, не циркулирующий протеин, закрепленный на поверхности клеток).

Эти 3 фактора, действуя сообща, предотвращают активацию и депозицию C3b на клетках. Мутации этих белков приводят к утрате защиты эндотелиальных клеток от повреждения конечными продуктами активации альтернативного пути комплемента.

Иными словами, нарушается процесс подавления избыточной активности системы комплемента, что приводит к реализации повреждающего действия конечных продуктов его альтернативного пути на клетки эндотелия с развитием ТМА [2, 5, 15, 19].

aГУС ассоциируется с мутациями CFH у 20-25 % пациентов, MCP у  ?15 % и CFI у ?10 %. Мутации фактора В (C) встречаются кране редко (1 %), в то время как мутации C3 фракции комплемента встречаются у 10% пациентов.

Редкими являются мутации гена тромбомодулина (THBD). Приблизительно 10% детей имеют сочетанные мутации. В дополнение, 10% детей имеют приобретенный функциональный дефицит CFH в связи с наличием анти-CFH антител.

Только 30 % aГУС сегодня не находит должного объяснения с позиций молекулярной генетики [6, 7].

Провоцирующие факторы. Некоторые инфекции (верхних дыхательных путей, лихорадка, гастроэнтериты) запускают первый эпизод ГУС и рецидивы независимо от генетического варианта у 2/3 пациентов. Диарея провоцирует аГУС у 1/3 пациентов, что иногда затрудняет дифференциацию с Д+ ГУС (типичным) [2, 16].

Семейный или спорадический аГУС носит семейный характер (сибсы, родители, бабушки и дедушки имеют заболевание) у приблизительно 25% больных. Неотягощенный семейный анамнез не исключает возможности генетической передачи заболевания. Лишь половина носителей мутации в семье в течение жизни имеют манифестацию заболевания.

1.3 Эпидемиология

1.3.1 Типичный ГУС

Д+ГУС, как следствие STEC инфекции, является наиболее частой формой ГУС у детей. Отмечается в основном в возрасте до 3 лет и редко – до 6 мес. Частота составляет приблизительно 2-3 случая на 10000 детей до 3 лет [2, 23].

1.3.2 Атипичный ГУС

Атипичный вариант составляет 5-10% от всех случаев ГУС у детей и в основном является следствием нарушения регуляции системы комплемента.

Отдельные редкие случаи у младенцев являются результатом наследственной аномалии внутриклеточного метаболизма кобаламина (витамин B12) (метилмалоновая ацидемия) [13].

По данным различных исследований распространенность аГУС колеблется от 1 до 7 случаев на 1 млн. населения.

1.4 Кодирование по МКБ-10

D59.3 – Гемолитико-уремический синдром

1.5 Классификация

Единой классификации ГУС не существует. Традиционно выделяют:

  • Типичный, ассоциированный с диареей, вызванной STEC-инфекцией ГУС
  • Ассоциированный с пневмококковой инфекцией штаммами, продуцирующими нейраминидазу ГУС
  • Атипичный ГУС, связанный с дисфункцией каскада комплемента.

Помимо этого выделяют варианты ГУС/ТМА, ассоциированные с ВИЧ-инфекцией, нарушениями обмена кобаламина, системной красной волчанке, беременности (HELLP-синдром), применении ингибиторов кальцинейрина (циклоспорин, такролимус), злокачественных новообразованиях.

1.6 Примеры диагнозов

  • Гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с диареей (STEC-ГУС). Острая почечная недостаточность. Стадия анурии. Перитонеальный диализ.
  • Гемолитико-уремический синдром. Атипичный вариант (мутация гена CFH p.His272Tyr). Рецидив тромботической микроангиопатии. Хроническая болезнь почек III стадия. Сопутствующий: Вторичная энцефалопатия с судорожным синдромом.

2. Диагностика

Крайне необходимо своевременное подтверждение факта STEC-инфекции и определение основных признаков ТМА, показателей азотемии, электролитов и основных витальных параметров.

2.1 Жалобы и анамнез

  • При опросе пациента рекомендуется обратить внимание на анамнестические указания на предшествующий эпизод жидкого стула с примесью крови с последующим развитием слабости, анорексии, рвоты, резкой бледности, иногда – с элементами кожных геморрагий, уменьшение объема мочи, симптомы интоксикации, связанные с ОПН, отечность, иногда – макрогематурия. Жалобы при атипичном ГУС могут носить рецидивирующий характер.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)

2.2 Физикальное обследование

  • Наряду со стандартным физикальным осмотром рекомендуется измерение артериального давления, оценка состояния дыхательной функции и гипергидратации для исключения острой левожелудочковой недостаточности. Визуальная оценка мочи (при ее наличии) на предмет макрогематурии.

(Сила рекомендации 2, уровень достоверности доказательств C)

2.3 Лабораторная диагностика

  • Для подтверждения типичного ГУС рекомендуется проведение следующих основных исследований [2, 20]:
  • Общий анализ крови – анемия, тромбоцитопения, обнаружение шизоцитов в мазке;
  • Биохимический анализ крови – креатинин, мочевина, лактатдегидрогеназа (ЛДГ), билирубин, трансаминазы, электролиты;
  • Реакция Кумбса (прямая);
  • С3 и С4 компоненты комплемента для исключения аГУС.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)

  • Рекомендуется бактериологическое и/или серологическое исследование кала для выявления STEC-инфекции [2, 20].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gemolitiko-uremicheskij-sindrom-u-detej_13958/

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитический синдром

Гемолитико-уремический синдром – острое патологическое состояние, характеризующееся одновременным развитием микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и азотемии.

Гемолитико-уремический синдром может проявляться кровавой диареей, абдоминальными болями, бледностью и иктеричностью кожи и склер, пастозностью лица, петехиями на коже, анурией, поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы и сердца.

Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на характерных клинических признаках, результатах общего и биохимического анализа крови и мочи, коагулограммы, бакпосева кала. Лечение гемолитико-уремического синдрома включает патогенетическую, симптоматическую и заместительную терапию.

Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера) – тяжелое полиэтиологическое расстройство, проявляющееся сочетанием неиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности. Гемолитико-уремический синдром наблюдается преимущественно у детей грудного и младшего возраста (с 6 мес.

до 4 лет), но также встречается у детей старшего возраста и редко у взрослых. Ежегодно в расчете на 100 тыс. детского населения регистрируются 2-3 случая гемолитико-уремического синдрома у детей до 5 лет и 1 случай у детей до 18 лет.

Поскольку гемолитико-уремический синдром – одна из частых причин острой почечной недостаточности у детей, то от своевременности его диагностики и лечения зависит исход заболевания.

Гемолитико-уремический синдром

В зависимости от этиологии и клинических особенностей разделяют гемолитико-уремический синдром диареяассоциированный – Д+ (типичный) и не ассоциированный с диареей – Д- (спорадический или атипичный).

Д+ гемолитико-уремический синдром чаще встречается у детей раннего и младшего возраста, является эндемическим (распространен в Поволжье, Московском регионе); недиарейный – более свойственен детям старшего возраста и взрослым.

По тяжести течения выделяют легкую и тяжелую формы гемолитико-уремического синдрома.

Легкая форма гемолитико-уремического синдрома подразделяется на тип А (анемия, тромбоцитопения и азотемия) и тип Б (триада симптомов в сочетании с судорожным синдромом или артериальной гипертензией); тяжелая – на тип А (триада симптомов в сочетании с анурией длительностью более суток) и тип Б (триада симптомов в сочетании с анурией, артериальной гипертензией и судорожным синдромом).

У детей частыми причинами гемолитико-уремического синдрома являются острая кишечная инфекция (90%) и инфекции верхних дыхательных путей (10 %).

Основное значение в развитии Д+ гемолитико-уремического синдрома имеет энтерогеморрагическая Е. coli, продуцирующая специфический шига-подобный веротоксин, способный избирательно повреждать эндотелиальные клетки сосудов почек и головного мозга. Наибольшее сродство веротоксина с эндотелием капилляров почек наблюдается у детей первых 3 лет жизни.

Веротоксин вызывает эндотелиальный апоптоз и лейкоцитозависимое воспаление, а также запускает цепь патологических реакций, приводящих к гемолизу эритроцитов, агрегации и деструкции тромбоцитов, локальной активации процесса коагуляции и внутрисосудистого отложения фибрина, развитию ДВС-синдрома. Такими же свойствами обладает шигатоксин S. dysenteriae I типа.

Развивающиеся микроциркуляторные нарушения (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и микротромбозы) приводят к ишемическим изменениям в органах мишенях.

При гемолитико-уремическом синдроме на фоне ОКИ наиболее часто поражаются капилляры клубочков почек, что может приводить к снижению скорости гломерулярной фильтрации, ишемии или некрозу клубочков, вторичной дисфункции или некрозу почечных канальцев, при массивном поражении – к ОПН.

Заражение энтерогеморрагической Е.

coli может произойти при контакте с животными (кошками, крупным рогатым скотом) или инфицированным человеком; употреблении недостаточно термически обработанных мясных изделий, непастеризованных молочных продуктов, фруктовых соков, загрязненной воды. Для гемолитико-уремического синдрома характерна сезонность: на фоне ОКИ – преимущественно теплое время года (июнь-сентябрь), на фоне вирусных инфекций – зимне-весенний период.

Д- гемолитико-уремический синдром может быть постинфекционным, лекарственным, поствакцинальным, наследственным, связанным с системными заболеваниями соединительной ткани, идиопатическим.

В 40% случаев развитие Д- гемолитико-уремического синдрома обусловлено респираторной инфекцией, возбудителем которой является S. pneumoniae, разрушающий мембраны эритроцитов, тромбоцитов и эндотелиоцитов с помощью фермента нейраминидазы.

Вирусы ветряной оспы, ВИЧ, гриппа, Эпштейна-Барра, Коксаки также могут быть причиной гемолитико-уремического синдрома.

Установлена связь между развитием гемолитико-уремического синдрома у взрослых и употреблением некоторых медикаментов (циклоспорина А, митомицина С, эстроген – содержащих контрацептивов, противоопухолевых препаратов), трансплантацией костного мозга, злокачественными новообразованиями, системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом, беременностью. Выявлены семейные случаи гемолитико-уремического синдрома с аутосомным типом наследования обусловленные дефектом системы комплемента, нарушением обмена простациклина, недостаточностью антитромботических факторов и др.

В основе гемолитико-уремического синдрома может лежать активация тромбоцитов иммунными комплексами (например, комплексом антиген – антитело после прививок живыми вакцинами против полиомиелита, против ветряной оспы, против кори, АКДС).

В клинической картине гемолитико-уремического синдрома различают продромальный период, разгар заболевания и восстановительный период. Продолжительность продромального периода составляет от 2 до 7 суток. Для него характерно появление признаков поражения ЖКТ или дыхательных путей.

Гемолитико-уремический синдром на фоне ОКИ, вызванной энтеропатогенной Е. coli, имеет ярко выраженную симптоматику. Развиваются симптомы гастроэнтерита или колита (часто кровавая диарея), тошнота, рвота, абдоминальные боли, лихорадка. Постепенно общее состояния ребенка ухудшается, повышенная возбудимость сменяется вялостью.

В период разгара гемолитико-уремического синдрома превалируют проявления гемолитической анемии, тромбоцитопении и ОПН: бледность и иктеричность кожного покрова, склер и слизистых оболочек; пастозность век, голеней; кожный геморрагический синдром в виде петехий или экхимозов, иногда – носовые кровотечения, в тяжелых случаях – снижение диуреза (олигурия или анурия). Тяжесть и продолжительность дизурии зависит от степени и глубины повреждения почек.

Гемолитико-уремический синдром может проявляться полиорганной патологией: поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы, сердца, артериальной гипертензией.

В 50% случаев гемолитико-уремического синдрома наблюдаются неврологические нарушения: подергивания мышц, гиперрефлексия, децеребрационная ригидность, гемипарезы, судороги, ступор, кома (особенно выраженные у детей первых лет жизни). Выявляются гепатоспленомегалия, кардиомиопатия, тахикардия, аритмия.

В самых тяжелых случаях возможно легочное кровотечение, развитие отека легких, синдрома «ригидного легкого», сердечно-легочной недостаточности, отека головного мозга. Поражение ЖКТ может проявляться эзофагитом, энтероколитом, гепатитом, панкреатитом, а также некрозом, перфорацией, инвагинацией кишечника.

Продолжительность гемолитико-уремического синдрома обычно составляет 1-2 недели, затем наступает стабилизация и в 70% случаев – постепенное восстановление нарушенных функций: улучшение выделения мочи, повышение уровня тромбоцитов, нормализация уровня гемоглобина. При тяжелом течении наступает либо летальный исход вследствие экстраренальных поражений, либо формирование ХПН.

Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на выявлении характерных клинических признаков, осложняющих течение ОКИ или ОРВИ: гемолитической анемии, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, азотемии.

При гемолитико-уремическом синдроме в крови обнаруживаются анемия, анизоцитоз и полихроматофилия эритроцитов (наличие фрагментированных форм), присутствие свободного гемоглобина, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз, умеренная непрямая гипербилирубинемия, возрастание уровня мочевины и креатинина, гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз (в олигоанурической стадии ОПН), гипоальбуминемия.

Моча приобретает коричневато-ржавый цвет, в ней могут появиться фибриновые комки, отмечается гематурия, протеинурия, гемоглобинурия. У детей с ОКИ выполняют бактериологическое исследование кала на выявление штаммов энтеропатогенной Е. coli. При тяжелых неврологических нарушениях возможно проведение КТ головного мозга и люмбальной пункции для исключения кровотечения и менингита.

Дифференциальная диагностика гемолитико-уремического синдрома проводится с неотложными хирургическими состояниями (аппендицитом, кишечной непроходимостью, окклюзией мезентериальных сосудов, перфорацией кишечника, дивертикулом подвздошной кишки), ишемическим колитом, септицемией с ДВС-синдромом, вирусным или бактериальным гастроэнтеритом, тяжелой степенью дегидратации при кишечных токсикозах, тромботической тромбоцитопенией.

Лечение гемолитико-уремического синдрома определяется периодом развития заболевания и тяжестью поражения почечной ткани.

Чем раньше ребенок с гемолитико-уремическим синдромом поступает в стационар, тем выше вероятность его успешного и полного излечения.

Патогенетическая терапия включает нормализацию агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепаринотерапии; улучшение микроциркуляции (трентал, эуфиллин); коррекцию антиоксидантного статуса (витамины А и Е).

При бактериальной этиологии гемолитико-уремического синдрома назначаются антибиотики широкого спектра действия; при инфекции, вызванной энтеропатогенной Е.

coli, прием антибиотиков и препаратов, замедляющих моторику кишечника, не рекомендуется. При олигоанурии показана коррекция водно-электролитных расстройств, подавление реакций метаболического распада и инфекционного процесса.

Для коррекции тяжелой анемии используется инфузия эритроцитарной массы.

В половине случаев типичного гемолитико-уремического синдрома необходимо раннее проведение заместительной терапии: обменного плазмафереза, перитонеального диализа или гемодиализа. Гемодиализ проводится ежедневно в течение всего олигоуремического периода. В случае развития терминальной стадии ХПН показана трансплантация почки.

Гемолитико-уремический синдром имеет серьезный прогноз, летальность у маленьких детей во время острой фазы заболевания составляет 3-5%, у 12% развивается терминальная ХПН, у 25% происходит снижение клубочковой фильтрации. Плохой прогноз имеют атипичные наследственные, аутоиммунные и связанные с беременностью формы гемолитико-уремического синдрома.

Классическая форма гемолитико-уремического синдрома у детей раннего возраста с преимущественным поражением почечных клубочков протекает более благоприятно. В случае Д+ гемолитико-уремического синдрома наблюдается лучший исход по сравнению с недиарейным синдромом, сопровождающимся частыми рецидивами и высокой летальностью.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/hemolytic-uremic-syndrome

Синдром гемолитический – синонимы, авторы, клиника

Гемолитический синдром

Определение гемолитического синдрома. Общее обозначение болезненных состояний, сопровождающихся гемолитическим процессом. В зависимости от причины и локализации процесса различают:

I. Корпускулярные гемолитические процессы (эритропатические, конституциональные, гемолитические синдромы). Сюда относятся: 1. S. Minkowski—Chauf-fard—Gansslen (со сфероцитозом). 2. S. Dresbach (с эллиптоцитозом). 3. S. Herrick (с серповидными клетками). 4.

Средиземноморский синдром (с микроцитозом): a) S. Cooley. б) S. Rietti— Freppi— Micheli: а) Синдром мишеневидных клеток b) S. Fanconi—Patrassi. в) S. Silvestroni—Bianco.

5. Атипичные конституциональные гемолитические анемии: a) S.

Haden (с наследственной недостаточностью эритроцитов), б) S. Rundles—Falls (с наследственной недостаточностью эритроцитов), в) S. Crosby (с наследственной недостаточностью эритроцитов и расстройствами порфири-нового обмена), г) S.

Stransky—Regala {с наследственной недостаточностью эритроцитов), д) SS. Zuelzer—Kaplan I и II. е) S. Debler (с микроцитозом). ж) S. Bernard.

II. Экстракорпускулярные гемолитические синдромы (иммунологические, ферментопатические, токсические или симптоматические гемолитические синдромы). Сюда относятся:

А. Синдромы, развивающиеся в результате иммунологических реакций.

1. а) Гемолитическая болезнь новорожденных (S. Pfannenstiel). б) S. Halbrecht. 2. Посттрансфузионные синдромы. 3. а) Холодовая гемоглобинурия (S. Dressier), б) S. Marchiafava. в) Гемоглобинурии, группа V. г) Миоглобинурии, группа I. д) Порфиринурии. е) Метгемоглобинурии. ж) Миоглобинурии, группа VIII. 4. S. Moschcowitz. 5. S. Evans.

6. Гемолитические синдромы, вызванные антителами (неизвестной этиологии).

Б. Приобретенные гемолитические анемии неизвестной этиологии. 1. Приобретенные гемолитические анемии при аутоиммунизации (S. Loutit). a) S. Lederer—Brill, б) S. Dyke—Young. 2. Приобретенные гемолитические анемии, вызванные Холодовыми агглютининами.

3. Приобретенные гемолитические анемии, при которых не выявляют иммунных тел (S. Gasser—Karrer).

В. Токсические гемолитические анемии. 1. Медикаментозно-токсические: а) особая форма: синдром цюрихского гемоглобина (высвобождение в результате действия сульфаниламидов при атипичном гемоглобине). 2. Инфекционно-токснческие. 3. Вызванные растительными ядами. 4. Вызванные ядами животного происхождения (змеиный яд и др.).

5. Вызванные аутотоксинами.

Г. Симптоматические гемолитические процессы. 1. При поражениях головного мозга и кровоизлияниях в мозговые оболочки. 2. При железодефицитных анемиях. 3. При S. v. Jasch—Hayem. 4. При S.

Gerbasi. 5. При нарушениях нормальной функциональной деятельности костного мозга (панмиелопатии, S. Fanconi, S. Albers-Schonberg, лейкемии).

6.

При поражениях почек: гемолитическо-уремический синдром.

Симптоматология. Основные симптомы суммированы в следующей таблице.

СиндромМакроцитозНормоцитозМикроцитозОсмотическая резистентность эритроцитовПорфирия и др.Геморрагический диатез Реакция Pасе—Coombs Семейно-наследственный характер Конституциональные аномалии
S. Minkowski-Chauffard-Gansslen +
сфероцитоз
снижена +
инфантилизм
S. Dresbach эллиптоцитоз ? +
S. Herrick +
серповидные клетки
повышена или нормальная + инфантилизм
S. Cooley +
мишеневидные клетки
расширена +
инфантилизм
S. Rietti—Greppi—Micheli мишеневидные клетки повышена максимальная резистентность иногда
Синдром мишеневидных клеток эллиптоцитоз, мишеневидные клетки повышена максимальная резистентность +
S. Fanconi — Patrassi +
мишеневидные клетки, овалоциты
повышена, расширена (+)
S. Silvestroni—Bianco +
мишеневидные клетки
иногда повышена
S. Haden + нормальная или повышена гемоглобинемия
S. Rundles—Falls +
мишеневидные клетки
снижена +
S. Grosby + нормальная + +
S. Stransky — Regala + нормальная или повышена +
S. Zuelzer—Kaplan I (+) +
серповидные клетки
нормальная + молекулярная аномалия гемоглобина
S. Zuelzer—Kaplan II +
сфероцитоз, мишеневидные клетки
расширена у негров удвоение гена талассемии и С-гена гемоглобина
S. Bernard + нормальная +
S. Debler + снижена + инфантилизм
S. Marchiafava псевдомакроцитоз нормальная гемоглобинемия, гемосидеринурия + холодовые агглютинины
S. Moschcowitz + нормальная ++
S. Loutit сфероцитоз снижена ++
S. Lederer — Brill + + нормальная или снижена гемоглобинемия (+)
S. Dyke — Young + снижена холодовые агглютинины
S. Evans + (+) снижена гемоглобинурия + сочетание с тромбопенией
Гемолитико-уремический синдром (Gasser) + нормальная гемоглобинурия ++ ++ уремия
Гемолитические синдромы, вызванные антителами (неизвестной этиологии) + снижена + часто «сопутствующий гемолиз»
Синдром цюрихского гемоглобина +
мишеневидные клетки
нормальная + цюрихский гемоглобин; вызывается сульфаниламидами

– Также рекомендуем “Синдром геморрагический – синонимы, авторы, клиника”

Оглавление темы “Клинические синдромы”:

  1. Синдром агранулоцитоза – синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром ангиогемофилии – синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром анемии мегалобластической у детей грудного и раннего возраста – синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром аниридии – синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром белковой недостаточности крови – синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром гемолитический – синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром геморрагический – синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром гемофилии – синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром гиалиновых мембран – синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром гиперальдостеронизма – синонимы, авторы, клиника

Источник: https://meduniver.com/Medical/genetika/sindrom_gemoliticheskii.html

Мед-Консультация
Добавить комментарий