Порок сердца глос

Сглос — синдром гипоплазии левых отделов сердца

Порок сердца глос

Еще совсем недавно этот порок был смертельным абсолютно во всех случаях. Ребенок погибал в течение первой недели жизни, и никакой хирургической помощи ему оказать было невозможно.

Сегодня дело обстоит иначе и, если все сделано вовремя и правильно, то есть хорошие шансы его спасти. Именно спасти, т.к. сразу после рождения время его жизни отсчитывает не месяцы и дни — а часы, и даже минуты.

Слово гипоплазия означает «уменьшение в размерах». При этом пороке левый желудочек, т.е. главный, основной — почти полностью не развился. Но мало этого. Вместе с ним не развился ни вход в него, т.е.

митральный клапан, ни выход, т.е. участок восходящей аорты вместе с ее клапаном.

Вместо аорты имеется небольшой сосудик диаметром 1-3 миллиметра, по которому кровь поступает в коронарные артерии, а участка восходящей аорты — нет.

Огромный правый желудочек, получающий кровь из правого предсердия и левого предсердия через дефект в межпредсердной перегородке, нагнетает всю кровь в легочную артерию и легкие. Часть ее через отрытый артериальный проток поступает в большой круг, но только малая часть.

Жизнь, таким образом, зависит от наличия двух сообщений — межпредсердного и межартериального, которые, во-первых, недостаточны, а во-вторых, сразу после рождения могут закрыться, как это бывает в норме.

Иначе, как гемодинамической катастрофой это назвать нельзя, и без самых экстренных мер ребенок погибнет.

Диагноз может быть установлен еще внутриутробно, и это — чрезвычайно важный момент, когда и родители, и врачи должны взвесить все имеющиеся возможности для оказания немедленной помощи. Важна тут не только подготовка к немедленным действиям, но и абсолютная решимость пройти с ребенком весь трудный поэтапный путь его дальнейшего лечения, который займет несколько первых лет его жизни.

Каждый из этих этапов для ребенка может оказаться последним, так как все они связаны с огромным риском. Но всегда, даже если это слабое утешение, надо помнить, что и вы, и врачи сделали все сегодня возможное, чтобы его спасти.

Этапы лечения

Первую операцию выполняют в первые дни жизни. Подходы к первому этапу хирургической коррекции могут быть различными и зависят от клиники, мастерства хирурга, готовность кардиохирургического стационара к выхаживанию и ведению этой экстремально сложной категории пациентов.

Это может быть и операция с искусственным кровообращением, иногда — достаточно длительная, т.к. нужно сделать полную реконструкцию резко суженной восходящей аорты.

Это достигается вшиванием эластичного биологического протеза такой формы, что в результате легочная артерия и аорта становятся единственным сосудом, отходящим от правого (единственного) желудочка.

Чтобы обеспечить достаточное смешение крови, создают большой дефект межпредсердной перегородки, а кровоток в легкие направляют через артерио-легочный анастомоз. Как можно видеть из этого описания, это очень большая и сложная операция, которую можно делать исключительно в центрах, имеющих большой опыт операций на сердце у новорожденных детей.

Но даже в самых крупных и известных во всем мире учреждениях США смертность после этого этапа достигает 20-40 процентов.

Мы приводим эти цифры, чтобы подчеркнуть, что при синдроме гипоплазии левых отделов сердца хирургия — это единственный возможный, но далеко не безопасный путь. Но, поскольку мы говорим о спасении жизни, то даже сами попытки всегда оправданы.

В последние годы в нескольких клиниках мира внедрен метод, выживаемость после которого близка к 90% — так называемая гибридная операция стентирования открытого артериального протока и двустороннего раздельного суживания легочных артерий.

Если все прошло хорошо, то вторую операцию рекомендуют делать в 4-10 месяцев. При этом делается анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, или «половина» операции Фонтена. И, наконец, в возрасте полутора–двух лет ребенку делают третий этап — окончательную паллиацию по Фонтену, после которой круги кровообращения полностью разделены.

В клиниках, имеющих большой опыт подобных операций, второй и третий этапы значительно менее рискованны, чем первый — наиболее трудный. Ребенку предстоит жизнь с одним желудочком и все, сказанное выше о пороках, для которых операция Фонтена является заключительным этапом хирургического лечения, относится в полной мере и к этому пороку.

Еще 10-15 лет назад дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца не подлежали операции вообще. А ведь синдром — один из пяти наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца.

Сегодня помощь этим детям возможна, хотя и не всегда. Но если вы и ваши кардиологи это знают, то надо действовать.

И пусть «надежды маленький оркестрик под управлением любви» никогда не оставляет вас на этом трудном пути.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Источник: https://bakulev.ru/patients/articles/vrozhdennye-poroki-serdtsa/170306/

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Порок сердца глос

Синдром гипоплазии левых отделов сердца – группа морфологически близких дефектов сердца, включающих недоразвитие его левых отделов, атрезию или стеноз аортального и/или митрального клапанного отверстия, резкую гипоплазию восходящей аорты или комбинацию этих дефектов.

Проявления синдрома развиваются по мере закрытия артериального протока, в первые сутки жизни новорожденного и характеризуются признаками кардиогенного шока: тахипноэ, одышкой, слабым пульсом, бледностью и цианозом, гипотермией.

Диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца можно предположить на основании двухмерной эхокардиографии, катетеризации сердца, рентгенографии, ЭКГ.

Ведение больных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца предполагает инфузию простагландина Е1; проведение ИВЛ, коррекцию метаболического ацидоза; поэтапную хирургическую коррекцию порока (операция Норвуда – операция Гленна или Геми-Фонтена – операция Фонтена).

Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Причины гипоплазии левых отделов сердца достоверно неясны. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного, аутосомно-доминантного и полигенного типов наследования. Наиболее вероятной является теория мультифакториальной этиологии порока.

Различают два морфологических варианта СГЛОС.

Первый (наиболее тяжелый) вариант включает гипоплазию левого желудочка и атрезию устья аорты, которые могут сочетаться с атрезией либо стенозом митрального отверстия; при этом полость левого желудочка щелевидна, ее объем составляет не более 1 мл.

При втором (наиболее распространенном) варианте порока имеет место гипоплазия левого желудочка, стеноз устья аорты и гипоплазия ее восходящего отдела в сочетании с митральным стенозом; объем полости левого желудочка равен 1-4,5 мл.

Оба варианта гипоплазия левых отделов сердца сопровождаются наличием широкого открытого артериального протока и открытого овального окна, расширением правых отделов сердца и ствола легочной артерии, гипертрофией миокарда правого желудочка; нередко – фиброэластозом эндокарда.

Тяжелые расстройства кровообращения при гипоплазии левых отделов сердца развиваются вскоре после рождения и характеризуются в литературе как «гемодинамическая катастрофа».

Сущность нарушения гемодинамики определяется тем фактом, что кровь из левого предсердия не может поступить в гипоплазированный левый желудочек, а вместо этого попадает через открытое овальное окно в правые отделы сердца, где происходит ее смешение с венозной кровью.

Эта особенность приводит к объемной перегрузке правых отделов сердца и их дилатации, которые наблюдаются с момента рождения.

В дальнейшем основной объем смешанной крови из правого желудочка поступает в легочную артерию, остальная же часть недонасыщенной кислородом крови через открытый артериальный проток устремляется в аорту и большой круг кровообращения. Ретроградным путем небольшое количество крови поступает в гипоплазированную часть восходящей аорты и венечные сосуды.

Фактически правый желудочек берет на себя двойную функцию, перекачивая кровь в легочный и системный круг кровообращения.

Попадание крови в большой круг кровообращения возможно только по артериальному протоку, в связи с чем гипоплазия левых отделов сердца рассматривается как порок с дуктус-зависимым кровообращением.

Прогноз для жизни ребенка зависит от сохранения артериального протока открытым.

Тяжелейшие расстройства гемодинамики приводят к выраженной легочной гипертензии вследствие высокого давления в системе сосудов малого круга; артериальной гипотонии, обусловленной неадекватным наполнением большого круга; артериальной гипоксемии, связанной со смешением крови в правом желудочке.

Клинические признаки, указывающие на гипоплазию левых отделов сердца, проявляются в первые часы или сутки после рождения. По своим проявлениям они схожи с респираторным дистресс-синдромом или кардиогенным шоком.

Как правило, дети с СГЛОС рождаются доношенными. У новорожденных наблюдается адинамия, сероватый цвет кожных покровов, тахипноэ, тахикардия, гипотермия. При рождении цианоз выражен незначительно, однако вскоре нарастает и становится диффузным либо дифференцированным, только на нижней половине туловища. Конечности наощупь холодные, периферическая пульсация на них ослаблена.

С первых дней жизни нарастает сердечная недостаточность с застойными хрипами в легких, увеличением печени, периферическими отеками. Характерно развитие метаболического ацидоза, олигурии и анурии.

Нарушение системной циркуляции сопровождается неадекватной церебральной и коронарной перфузией, что приводит к развитию ишемии головного мозга и миокарда.

В случае закрытия артериального протока ребенок быстро погибает.

Во многих случаях диагноз синдрома гипоплазии левых отделов сердца ставится еще до рождения ребенка при проведении ЭхоКГ плода. При объективном обследовании новорожденного ребенка определяется слабый пульс на руках и ногах, одышка в покое, усиленный сердечный толчок и видимая эпигастральная пульсация; выслушивается систолический шум изгнания, ритм галопа и одинарный II тон.

На ЭКГ отмечается отклонение ЭОС вправо, признаки резкой гипертрофии правых отделов сердца и левого предсердия. Фонокардиография фиксирует наличие низко- или среднеамплитудного систолического шума. Рентгенография грудной клетки при синдроме гипоплазии левых отделов сердца выявляет высокую степень кардиомегалии, шарообразные контуры сердечной тени, усиление легочного рисунка.

Эхокардиография обнаруживает следующие характерные признаки гипоплазии сердца: стеноз устья аорты и ее восходящего отдела, уменьшение размеров левого желудочка и увеличение правого желудочка, грубые изменения митрального клапана.

Зондирование полостей сердца обнаруживает пониженное насыщение крови кислородом в периферических артериях, лево-правый сброс крови на уровне предсердий, повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии. Ангиокардиография позволяет визуализировать открытый артериальный проток, гипоплазированную восходящую аорту, резко дилатированный правый желудочек, расширенный легочный ствол и легочные артерии.

Дифференциальный диагноз при синдроме гипоплазии левых отделов сердца необходим с гипоплазией правого желудочка, единственным желудочком сердца, аномальным дренажем легочных вен, транспозицией магистральных сосудов, изолированным аортальным стенозом. Из внесердечных аномалий необходимо исключить острую дыхательную недостаточность, травму черепа, кровоизлияние в мозг.

Наблюдение за новорожденными осуществляется в отделении реанимации. Для предупреждения закрытия или попытки открытия артериального протока осуществляется инфузия простагландина Е1. Необходимо проведение ИВЛ, коррекция метаболического ацидоза, введение диуретиков и инотропных препаратов.

Хирургическая коррекция гипоплазии левых отделов сердца проводится поэтапно и последовательно. Первый этап лечения – паллиативный; проводится в первые 2 недели жизни и заключается в выполнении операции Норвуда для уменьшения нагрузки на легочную артерию, и в то же время, для обеспечения кровоснабжения аорты.

На втором этапе, в возрасте 3-6 месяцев ребенку выполняется операция Геми-Фонтена (или операция Гленна по наложению двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза).

Окончательная гемодинамическая коррекция порока проводится примерно через год путем выполнения операции Фонтена (наложения тотального кавопульмонального анастомоза), позволяющей полностью разобщить круги кровообращения.

Порок является крайне неблагоприятным в отношении прогноза. В первый месяц жизни погибает около 90% детей с гипоплазией левых отделов сердца. Выживаемость после 1-го корригирующего этапа составляет 75 %, после 2-го – 95 %, после 3-го – 90 %. В целом через 5 лет после полной коррекции порока в живых остаются 70% детей.

Если гипоплазия левых отделов сердца выявляется у ребенка внутриутробно, ведение беременности и родоразрешение проводится в условиях специализированного перинатального медицинского центра. С первых дней жизни ребенок должен находиться под наблюдением неонатолога, детского кардиолога и кардиохирурга для проведения как можно более ранней коррекции порока.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/hypoplastic-left-heart-syndrome

Порок сердца ГЛОС (синдром гипоплазии левых отделов сердца) – причины, симптомы, лечение

Порок сердца глос

Синдром гипоплазии левых отделов сердца представляет собой целую категорию заболеваний, в которую входят схожие нарушения в строении сердца, включающие недостаточную развитость его левых отделов и выраженную гипоплазию восходящей аорты. Кроме того, у ребенка может наблюдаться атрезия или стеноз отверстия клапана. Также у больного может присутствовать комбинация перечисленных факторов.

Симптомы данного нарушения возникают при закрытии артериального протока – это обычно происходит в первый день жизни новорожденного ребенка.

Для этого состояния характерны проявления кардиогенного шока – данное нарушение сопровождается ослаблением пульса, снижением температуры тела, одышкой. Также у ребенка развивается тахипноэ и цианоз, бледнеют кожные покровы.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Причины

Причины синдрома гипоплазии левых отделов сердца до конца не установлены. Есть вероятность, что данное нарушение наследуется по разным типам – аутосомно-доминантному или полигенному. Также определенную роль может играть аутосомно-рецессивный тип. Самым достоверным объяснением считается теория мультифакториального происхождения данного порока.

Существует две разновидности развития синдрома:

Первый вариант
  • считается самым сложным;
  • он подразумевает гипоплазию левого желудочка;
  • помимо того, для данного нарушения характерна атрезия устья аорты;
  • эти проблемы могут быть дополнены атрезией или стенозом митрального клапана;
  • левый желудочек имеет полость, которая отличается щелевидным характером;
  • ее размер не превышает 1 мл.
Второй вариант
  • встречается намного чаще;
  • в данной ситуации наблюдается гипоплазия левого желудочка;
  • помимо того, у ребенка возникает стеноз устья аорты;
  • также для этого варианта характерна гипоплазия восходящего отдела, дополненная стенозом митрального клапана;
  • размер левого желудочка – от 1 до 4,5 мл.

При каждой из схем развития гипоплазии наблюдается достаточно широкий открытый артериальный проток. Помимо этого, для данного заболевания характерно наличие открытого овального окна.

Оно сопровождается гипертрофией миокарда правого желудочка. Кроме того, увеличивается правая часть сердца и ствол артерии легких. Довольно часто патология сопровождается фиброэластозом эндокарда.

Нюансы гемодинамики

Сложные нарушения кровообращения при развитии данного синдрома появляются практически сразу после появления ребенка на свет. В медицине данную ситуацию называют «гемодинамической катастрофой».

Суть проблем с гемодинамикой обусловлена тем, что нарушается поступление крови из левого предсердия в желудочек, который подвергается гипоплазии. Вместо этого она через овальное окно проникает в правую часть сердца.

В этой области происходит соединение с венозной кровью. Этот фактор провоцирует объемную перегрузку правой части сердца. Также он приводит к их дилатации. Данные симптомы возникают буквально сразу после рождения ребенка.

Впоследствии основная масса смешанной крови из правой части сердца проникает в легочную артерию. Оставшаяся часть крови, которая не получила нужного объема кислорода, через открытый проток попадает в аорту и оказывается в большом круге кровообращения.

Затем незначительный объем крови проникает в венечные сосуды и гипоплазированную область восходящей аорты.

По факту правый желудочек подвергается удвоенной нагрузке – он перекачивает кровь в системный и легочный круги кровообращения. Проникновение крови в большой круг может происходить исключительно через артериальный проток.

Именно поэтому гипоплазия левых частей сердца в медицине воспринимается как порок, для которого характерно дуктус-зависимое кровообращение. При этом на прогноз для пациента влияет факт открытого артериального протока.

Сложные нарушения гемодинамики провоцируют сильную легочную гипертензию. Данное нарушение обусловлено повышением давления в сосудах малого круга. Также к негативным последствиям относят снижение артериального давления, которое связано с неправильным наполнением большого круга, и артериальную гипоксемию, обусловленную смешением крови.

Симптомы

Признаки, которые могут подтвердить данный диагноз, возникают буквально в первые часы после появления ребенка на свет. По клинической картине заболевание напоминает кардиогенный шок. Также его можно спутать с респираторным дистресс-синдромом.

Обычно дети данным синдромом рождаются доношенными. Для них характерна тахикардия, сероватый оттенок кожи, адинамия, снижение температуры тела.

В момент рождения цианоз имеет не явный характер. Однако впоследствии его проявления нарастают. Он может стать диффузным или дифференцированным. При этом поражает только нижнюю часть тела. Конечности на ощупь остаются холодными. Кроме того, наблюдается ослабление периферической пульсации.

С первого дня жизни у ребенка прогрессирует недостаточность сердца. Данное явление сопровождается застойными хрипами в сердце, отечностью периферического характера, гипертрофией печени. У таких детей нередко появляется метаболический ацидоз. Заболевание нередко провоцирует развитие анурии и олигурии.

Поскольку для патологии характерны проблемы с системной циркуляцией, у ребенка развивается неадекватная коронарная и церебральная перфузия. Данное состояние провоцирует появление кислородного голодания миокарда и мозга. Если закрывается проток артерий, ребенок в короткие сроки погибает.

Диагностика

В большинстве случаев данное заболевание выявляют еще до рождения малыша. Это удается сделать благодаря проведению эхокардиографии сердца плода. Во время обследования малыша врач выявляет слабый пульс на конечностях, усиленный толчок сердца, одышку в состоянии покоя. Также для таких детей характерна заметная эпигастральная пульсация.

Специалист выслушивает шум изгнания, ритм галопа. Кроме того, для данного нарушения характерен одинарный II тон.

Электрокардиограмма
  • электрическая ось сердца отклоняется вправо;
  • также наблюдаются симптомы резкого увеличения правых частей сердца и левого предсердия;
  • в ходе фонокардиографии удается зафиксировать систолический шум, который имеет низкую или среднюю амплитуду.
Рентгенологическое исследование грудной клеткиПозволяет обнаружить повышенный уровень кардиомегалии и усиление рисунка легких. Также можно заметить шаровидные контуры тени сердца.
ЭхокардиографияВыявляет стеноз устья аорты, а также ее восходящего отдела. Для этого заболевания характерны серьезные нарушения в строении митрального клапана, снижение объема левого желудочка и увеличение правого.
Зондирование сердечных полостейВ ходе данного исследования выявляется снижение насыщения крови кислородом, нарастание давления в артерии легких и правом желудочке. Также для этой патологии характерен лево-правый сброс крови в области предсердий.
АнгикардиографияМожно увидеть открытый артериальный проток. Также данное исследование позволяет рассмотреть гипоплазированную восходящую аорту, сильно дилатированный правый желудочек, увеличенный легочный ствол и артерии легких.

Большое значение отводится проведению дифференциальной диагностики. Данное заболевание нужно отличить от гипоплазии правого желудочка, аномального дренажа вен легких, изолированного аортального стеноза. Кроме того, аналогичные симптомы имеет единственный желудочек сердца и транспозиция магистральных сосудов.

Что касается патологий, не касающихся сердца, нужно исключить травматические повреждения черепа, мозговые кровоизлияния и острую форму дыхательной недостаточности.

При выявлении порока сердца ГЛОС во время беременности, нужно внимательно контролировать ее протекание и следить за состоянием ребенка после рождения

Лечение

Контроль состояния детей проводится в отделении реанимации. Чтобы предотвратить закрытие или открытие протока, проводится введение простагландина Е1. Также ребенок нуждается в искусственной вентиляции легких. В такой ситуации нужно контролировать метаболический ацидоз, вводить инотропные средства и мочегонные препараты.

Гипоплазия левой части сердца требует проведения хирургического вмешательства. Такая терапия осуществляется поэтапно. Вначале проводится паллиативный этап – он выполняется в первые недели после рождения ребенка.

На данной стадии осуществляется операция Норвуда для снижения нагрузки на легочную артерию. Также благодаря такому вмешательству обеспечивается кровоснабжение аорты.

На следующей стадии в 3-6 месяцев проводится операция Геми-Фонтена. Также может возникнуть необходимость в проведении операции Гленна, которая заключается в наложении двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза.

Завершающая операция по коррекции данного нарушения выполняется приблизительно спустя год. На данном этапе проводится операция Фонтена. В этом случае накладывается тотальный кавопульмональный анастомоз, который дает возможность окончательно разобщить круги кровообращения.

Прогноз при синдроме гипоплазии левых отделов сердца

Данное нарушение имеет крайне неблагоприятный прогноз для жизни. В течение первого месяца умирает примерно 90 % детей с таким диагнозом. После проведения первого этапа хирургического вмешательства выживаемость составляет 75 %.

После второй стадии коррекции этот показатель составляет 95 %, а после третьей – 90 %. В общей сложности после 5 лет полной корректировки недуга удается сохранить жизнь 70 % детей.

Если данное заболевание выявляют в период внутриутробного развития малыша, ведение беременности и родов проводится в специальном учреждении.

Буквально с первого же дня жизни малыш должен быть под контролем специалистов – неонатолога. Также обязательно требуется наблюдение кардиохирурга и кардиолога. Благодаря этому удастся как можно раньше провести коррекцию нарушения.

Гипоплазия левых отделов сердца считается крайне опасным нарушением, которое часто приводит к летальному исходу. Благодаря своевременно проведенной операции можно сохранить жизнь малышу.

Источник: http://serdce.hvatit-bolet.ru/porok-serdca-glos.html

Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС)

Порок сердца глос

Диагноз синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть подтвержден ребёнку сразу после его рождения или на этапе внутриутробного развития. Понятие «гипоплазия» указывает на недоразвитие отделов органа.

Название патологии объединяет несколько пороков левой части сердца – желудочка, митрального и аортального клапана, восходящей аорты. Синдром встречается редко, составляет около 4 % от всех сердечных пороков.

По статистике, патология развивается чаще у мальчиков, чем у девочек, показатель стремится к соотношению 2:1.

О том, что ожидается рождение малыша с таким диагнозом, в большинстве случаев известно заранее. Беременная женщина направляется для родов в перинатальный центр, где новорожденному смогут провести необходимую диагностику и оказать качественную медицинскую помощь. Малыша ждет несколько операций, каждый этап лечения не исключает высокий риск летального исхода.

Причины возникновения СГЛОС

Медицина в настоящее время не обладает достоверными данными об этиологии синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). Проводимые исследования позволяют считать, что нарушения развития эмбриона, которые приводят к неправильной анатомии сердца и сосудов, связаны с влиянием внешних факторов во время гестации:

  • перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы;
  • применение некоторых лекарственных средств;
  • радиационное облучение, воздействие рентгеновских лучей;
  • употребление алкоголя, токсических и наркотических средств, курение.

Формирование у плода патологий, характерных для синдрома, могут провоцировать генные мутации, наличие у беременной женщины врождённых пороков сердца.

Врачи считают, что в большинстве случаев СГЛОС возникает при комбинации нескольких факторов.
 

Основные симптомы

Сразу после рождения ребенка, у которого развилась гипоплазия левых отделов сердца, происходят сложные нарушения. Кровь не имеет возможности поступить из левого предсердия в неразвитый желудочек. Она попадает в правую часть органа через овальное окно, которое является дефектом межпредсердной перегородки.

В правой, значительно увеличенной части сердца, артериальная кровь смешивается с венозной, происходит её нагнетение в легочную артерию, затем в легкие. Небольшое, недостаточное количество крови, почти не обогащенное кислородом, поступает в большой круг кровообращения.

Ситуация значительно осложняется и становится критической, если артериальный проток у ребенка сужается или перекрывается.

Такие патологические изменения сердечной деятельности имеют проявления, которые становятся выраженными спустя несколько часов или суток после появления ребенка на свет. У новорожденных наблюдаются такие симптомы:

  • низкая двигательная активность, ослабленность;
  • бледность и серый оттенок кожных покровов;
  • поверхностное дыхание происходит в учащенном ритме (тахипноэ);
  • появляется одышка;
  • низкие показатели артериального давления;
  • снижение температуры тела, руки и ноги постоянно остаются холодными;
  • пульс оценивается как слабый;
  • цвет лица приобретает синюшность;
  • отмечаются признаки, характерные для патологии функций почек (затруднение оттока мочи, уменьшение её количества);
  • появление отечности;
  • развитие метаболического ацидоза;
  • появляются проблемы с работой печени.

У ребенка прогрессируют признаки сердечной недостаточности. Нехватка кислорода в крови приводит к гипоксии сердечной ткани, головного мозга, что, в свою очередь, провоцирует их инфаркты.

Возможные осложнения

Синдром гипоплазии левых отделов сердца сопровождается критическими, угрожающими жизни ребёнка процессами. Современные методы диагностики развития плода – ЭхоКГ, позволяют достоверно выявить наличие патологии его сердца внутриутробно. Именно в таких случаях к рождению малыша с описываемым синдромом бывают подготовлены медики, которые оказывают ему необходимую помощь.

Прогноз зависит от функциональности правого желудочка сердца, достаточного объема внутренних сосудов, по которым проходит кровоток. Большой процент детей с патологией левых отделов сердца погибает в первые дни, недели, месяцы жизни. Причиной смерти является сердечная недостаточность и её осложнения. Высок риск летального исхода на любом из этапов лечения.

Методы лечения

Сразу после рождения ребенок с предполагаемым диагнозом синдрома гипоплазии левых отделов сердца переводится в отделение реанимации. Здесь проводятся дополнительные диагностические процедуры. Осмотр новорожденного врачами узких специальностей позволяет выявить осложнения синдрома, болезни других органов или систем, возможность проведения хирургической операции.

Малыша подключают к системе, обеспечивающей искусственную вентиляцию легких. Важным этапом лечения является поддержание протока сердечных артерий.

Для достижения указанной цели ребенку назначается внутривенное вливание простагландина.

Поддерживающее лечение является комплексным, его дополняют инъекции мочегонных средств, препаратов, способствующих улучшению сердечной деятельности, недопущению развития метаболического ацидоза, седативные средства.

Если позволяет состояние ребенка, в первые дни его жизни проводится хирургическая операция. Её цель – реконструкция сосуда восходящей аорты.

Проводится протезирование части сосудов, соединение правосторонней легочной артерии и аорты единым протезом.

При необходимости хирург проводит манипуляции, позволяющие расширить отверстие в межпредсердной перегородке. Это сложное вмешательство является первым этапом лечения.

Вторая операция показана при достижении ребенком возраста 4 месяцев, по показаниям её проводят и в более поздние периоды – до 10 месяцев. Её цель – начальный этап разделения кругов кровообращения – выполняется соединение легочной артерии и верхней полой вены.

Третье, заключительное хирургическое вмешательство проводится не ранее, чем через год после предыдущей операции. Его результатом становится окончательное разделение кровообращения по двум кругам.

Другой путь хирургического лечения – трансплантация сердца. Операция по пересадке органа при СГЛОС выполняется нечасто, так как вероятность быстрого нахождения донора очень мала из-за сжатых временных сроков, необходимых для осуществления процедуры.

Каждый из этапов лечения, особенно начальный, связан с высокой вероятностью летального исхода. В послеоперационный период маленькому пациенту назначается поддерживающая медикаментозная терапия.

Её особенности зависят от выраженности имеющихся симптомов.

На протяжении всей жизни больной обязан наблюдаться в кардиологическом центре, так как необходима периодическая (один-два раза в год) оценка состояния установленных протезов, мест их соединений с артериями, особенностей сердечной деятельности.

Прогноз при синдроме гипоплазии

Развитие медицинских технологий и методов инструментальной  диагностики позволило снизить процент смертности при диагнозе синдром гипоплазии левых отделов сердца. В настоящее время после выполнения всех трёх этапов хирургического лечения пятилетняя выживаемость детей составляет около 70 %. Если операцию не проводят по медицинским показаниям, ребенок умирает в первые месяцы своей жизни.

(1 4,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/cardiovascular/sindrom-gipoplazii-levyh-otdelov-serdtsa.html

что такое ГЛОС

Порок сердца глос

“Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко

Сердце Ребёнка

Еще совсем недавноэтот порок был абсолютно смертельным. Ребенок погибал в течение первой недели жизни, и никакой хирургической помощи ему оказать было невозможно.

Сегодня дело обстоит иначе и, если все сделано вовремя и правильно, то есть хорошие шансы его спасти. Именно – спасти, т.к. сразу после рождения время его жизни отсчитывает не месяцы и дни – а часы, и даже минуты.

Слово «гипоплазия» означает «уменьшение в размерах». При этом пороке левый желудочек, т.е. главный, основной – почти полностью не развился. Но мало этого. Вместе с ним не развилсяни вход в него, т.е.

митральный клапан, ни выход из него – т.е. участок восходящей аорты вместе с ее клапаном.

Вместо аорты имеется небольшой сосудик диаметром 1 – 3 миллиметра, по которому кровь поступает в коронарные артерии, а участка восходящей аорты – нет.

Огромный правый желудочек, получающий кровь из правого предсердия и левого предсердия через дефект в межпредсердной перегородке, нагнетает всю кровь в легочную артерию и легкие. Часть ее через отрытый артериальный проток поступает в большой круг, но только малая часть.

Жизнь, таким образом, зависит от наличия двух сообщений – межпредсердного и межартериального, которые, во-первых, недостаточны, а во-вторых, сразу после рождения могут закрыться, как это бывает в норме.

Иначе, как гемодинамической катастрофой это назвать нельзя, и без самых экстренных мер ребенок погибнет.

Диагноз может быть установлен еще внутриутробно, и это – чрезвычайно важный момент, когда и родители, и врачи должны взвесить все имеющиеся возможности для оказания немедленной помощи. Важна тут не только подготовка к немедленным действиям, но и абсолютная решимость пройти с ребенком весь трудный поэтапный путь его дальнейшего лечения, который займет несколько первых лет его жизни.

Каждый из этих этапов для ребенка может оказаться последним, так как все они связаны с огромным риском. Но всегда, даже если это слабое утешение, надо помнить, что и вы, и врачи сделали все сегодня возможное, чтобы его спасти.

Первую операцию выполняют в первые дни жизни.Подходы к первому этапу хирургической коррекции могут быть различными и зависят от клиники, мастерства хирурга, готовность кардиохирургического стационара к выхаживанию и ведению этой экстремально сложной категории пациентов.

Это может быть и операция с искусственным кровообращением, иногда – достаточно длительного, т.к. нужно сделать полную реконструкцию резко суженной восходящей аорты.

Это достигается вшиванием эластичного биологического протеза такой формы, что в результате легочная артерия и аорта становятся единственным сосудом, отходящим от правого (единственного) желудочка.

Чтобы обеспечить достаточное смешение крови, создают большой дефект межпредсердной перегородки, а кровоток в легкие направляют через артерио-легочный анастомоз. Как можно видеть из этого описания, это очень большая и сложная операция, которую можно делать исключительно в центрах, имеющих большой опыт операций на сердце у новорожденных детей.

Но даже в самых крупных и известных во всем мире учреждениях США смертность после этого этапа достигает 20 – 40 процентов.

Мы приводим эти цифры, чтобы подчеркнуть, что при синдроме гипоплазии левых отделов сердца хирургия – это единственный возможный, но далеко не безопасный путь. Но, поскольку мы говорим о спасении жизни, то даже сами попытки всегда оправданы.

В последние годы в нескольких клиниках мира внедрен метод, выживаемость после которого близка к 90% – так называемая гибридная операция стентирования открытого артериального протока и двустороннего раздельного суживания легочных артерий.

Если все прошло хорошо, то вторую операцию рекомендуют делать в 4 – 10 месяцев. При этом делается анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, или «половина» операции Фонтена. И, наконец, в возрасте полутора – двух лет ребенку делают третий этап – окончательную паллиацию по Фонтену, после которой круги кровообращения полностью разделены.

В клиниках, имеющих большой опыт подобных операций, второй и третий этапы значительно менее рискованны, чем первый – наиболее трудный. Ребенку предстоит жизнь с одним желудочком и все, сказанное выше о пороках, для которых операция Фонтена является заключительным этапом хирургического лечения, относится в полной мере и к этому пороку.

Еще 10 – 15 лет назад дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца не подлежали операции вообще. А ведь синдром – один из пяти наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца.

Сегодня помощь этим детям возможна, хотяи не всегда. Но, если вы и ваши кардиологи это знают, то надо действовать.

И пусть «надежды маленький оркестрик под управлением любви» никогда не оставляет васна этом трудном пути.”

ссылка на Бакулевский Перинаттальный центр, где врачи подписываются под своей несостоятльностью делать операции по коррекции данного порока :

http://www.plod-bakulev.ru/patients/what_kind.phpвыдержка оттуда: “Крайне неблагоприятными в плане прогноза для новорожденного являются также пороки, связанные с недоразвитием различных структур сердца и сосудов, так называемые синдромы гипоплазии правых и особенно левых отделов сердца. Синдром гипоплазии левых отделов сердца является на сегодняшний день одним из самых грозных ВПС. Он сопровождается практически стопроцентной летальностью, несмотря на попытки хирургического лечения, которые пока, к сожалению, остаются малоуспешными.” Почему Берлин? при разговоре с Тюленевой А.Э. я спросила о выживаемости детей в процентном соотношении “у нас” и “у них”- Россиия- 80%, Германия – 50%Но по другим источникам известно, разрыв в процентах несколько больше- Россия- 90-95%, Германия- 20-40%Тактика ведения таких больных деток тоже различается, послеоперационный уход значительно лучше там , ну и прочие , прочие плюсы проведения операций именно там. Опять же качество жизни , что согласитесь немаловажно (ведь вопрос не в том только чтобы жить ,но и как….) после проведенных операций в Германии совсем другое, близкое к обычному. Да, это минимум 3 операции, из которых самой опасной считается 1-я, зондирование. Но это шанс. шанс на жизнь.

Источник: https://www.BabyBlog.ru/user/lfif3997434/15977

Мед-Консультация
Добавить комментарий